Домой Налет на языке Кто вылечился от саркомы мягких тканей. Излечима ли саркома

Кто вылечился от саркомы мягких тканей. Излечима ли саркома

Саркомы состоят из незрелой соединительной ткани и имеют несколько общих характеристик с раковыми опухолями: это разрушение окружающих тканей, разрастание, появление метастазов и рецидивы после удаления. Отличается от рака тем, что появляется в соединительной ткани, тогда как рак распространяется исключительно из эпителиальных клеток.

Саркома может проявиться в любом месте на теле человека и в любом возрасте. Особенно ей подвержены люди после 40 лет. Мужчины болеют чаще чем женщины.

2. ограничение подвижности из-за опухоли;

3. появление опухоли, которая растет из глубоких слоев мягких тканей;

4. возникновение припухлости в месте травмы после промежутка от двух недель до 2-3 лет.

Эти симптомы являются верным признаком возникновения саркомы, которая, в свою очередь, может являться следствием травмы, наследственности, вируса или воздействия химических веществ. При обнаружении признаков необходимо сразу же обратиться за консультацией к врачу.

Диагностика проводится с помощью биопсии, благодаря чему диагноз будет максимально точен. В целом лечение саркомы проходит по-разному в зависимости от степени разрастания и запущенности болезни. Если вы обратились при первых признаках, то чаще всего возможно избежать серьезного вмешательства. Но если саркома уже дала метастазы и разрослась, то лечение может быть долгим, тяжелым и есть вероятность, что закончится ампутацией в редких случаях.

Поэтому необходимо сразу же при малейших признаках проблемы обращаться к специалисту для консультации.

Саркома – это тип злокачественной опухоли, образование которой возможно на любом участке тела. Недуг поражает клеточные элементы соединительной ткани, которая, в свою очередь, есть в каждом человеческом органе и анатомической части. Поэтому нельзя сказать точно, где именно возникает саркома – опухоль может образоваться практически где угодно. Статистика гласит, что около 5% всех злокачественных образований являются саркомами; и хоть этот процент невысок, опасность состоит в том, что эта опухоль сопряжена с большой вероятностью летального исхода. Особенностью этого заболевания также является группа риска: больше 35% от всех больных, у кого диагностируют саркому, имеют меньше 30 лет. Таким образом, болезнь часто поражает развивающийся, еще растущий организм молодых людей.

Что характерно для саркомы:

  • Очень злокачественная опухоль;
  • Инвазивный рост с поражением близлежащих тканей;
  • Саркома может развиться до большого размера;
  • Во многих случаях, на ранних стадиях заболевания дает метастазы в печень и легкие, а также - в лимфоузлы;
  • Высокая вероятность рецидива рака даже после после хирургического удаления саркомы.

Как выглядит саркома

Саркомы имеют разные виды, и каждый из них отличается местом своего развития, возрастом и полом больного, а также другими показателями. Различают эти опухоли степень злокачественности, риск к появлению рецидивов и метастазов, глубиной поражения и распространенностью. Различия имеются также и на гистологическом и макроскопическом уровнях. Недуг образовывается как узел, который может приобретать различные формы и размеры. Границы опухоли нечеткие; в разрезе саркома имеет светло-серый оттенок, и напоминает мясо рыбы, с большим количеством сосудов и некрозами. В зависимости от типа, саркома может расти как несколько недель, так и несколько лет или даже десятилетий (поэтому различают опухоли быстрого и замедленного роста). Для этих опухолей также характерно то, что они всегда хорошо снабжаются кровью.

Где чаще всего возникает саркома

В организме человека соединительную ткань продуцируют несколько органов. Больше всего приходится на долю сухожилий и связок, костей и мышц, сосудов и фасций, а также соединительных перетяжек жировой ткани, соединительнотканных оболочек и капсул внутренних органов и нервных волокон.

Как уже описывалось ранее, саркома возникает из незрелых клеток соединительного эпителия, поэтому чаще всего возникает на:

  • Костях рук и ног;
  • Мягких тканях ног и рук (первые 2 категории составляют больше половины всех случаев диагностируемых сарком);
  • Мягких тканях и костях туловища;
  • Мягких тканях, костях и клетчаточных пространствах шеи и головы;
  • Тканях женской груди (молочных желез) и матки;
  • Тканях забрюшинного пространства.

Гораздо реже встречается саркома на внутренних органах, в брюшной и плевральной (вокруг легких) полости, а также на периферических нервах и головном мозге. Но полностью исключить эти зоны из группы риска нельзя.

Виды саркомы и ее происхождение

Из всех раковых опухолей, саркома имеет самое большое количество своих типов. В зависимости от развития и функционирования тканей, различают целых 19 видов этого недуга.

Итак, основные виды саркомы:

1. Остеосаркома – это опухоль, образовавшаяся из клеточной части ткани костей.

2. Хондросаркома – опухоль, образовавшаяся из хрящевой ткани.

3. Параостальная саркома – опухоль, произошедшая из периоста (соединительнотканной пленки, которая окружает кость снаружи).

4. Ретикулосаркома – опухоль, образовавшаяся из клеток костного мозга.

5. Фибросаркома – образование, появившееся на основе соединительной ткани фиброзного (волокнистого) типа.

6. Саркома Юинга – получила свое название от имени ученого Джеймса Юинга, охарактеризовавшего её как опухоль, которая в основном поражает только длинные трубчатые кости. Один из самых агрессивных видов злокачественной опухоли.

7. Ангиосаркома – опухоль, образовавшаяся на основе клеточных элементов сосудов.

8. Стромальная саркома ЖКТ и других внутренних органов – основой опухоли служит любая соединительная ткань любого органа человека (обычно – основная для каждого органа).

10. Липосаркома – злокачественное образование, основой которому послужила жировая клетчатка.

11. Рабдомиосаркома – опухоль, образовавшаяся из клеток мышц (основа – поперечно-полосатая мускулатура).

12. Саркома Капоши – получила свое название от имени Морица Капоши, венгерского врача-дерматолога, впервые описавшего этот недуг. Чаще всего встречается у людей с ВИЧ-инфекцией, и характеризуется множественными опухолевыми разрастаниями сосудов кожи.

13. Лимфангиосаркома – опухоль, основавшаяся на лимфатических сосудах и их компонентах.

14. Дерматофибросаркома – злокачественное образование, поражающее органы с основой из соединительной ткани.

15. Синовиальная саркома – опухоль, образовавшаяся на основе густой эластичной массы, заполняющей полость суставов.

16. Лимфосаркома – опухоль, основавшаяся на клетках ткани лимфатических узлов.

17. Нейрофибросаркома – образование, основой которому послужила ткань нервов.

18. Фиброзная гистиоцитома – опухоль, в основе которой лежит не одна, а несколько видов клеток и волокон.

19. Веретеноклеточная саркома – злокачественная опухоль, появившаяся на слизистых оболочках разных органов.

20. Мезотелиома – такая опухоль произрастает из мезотелия (слой кожи, который покрывает серозные оболочки - брюшину, перикард, плевру).

Как распознать саркому

Очень важно определить именно эту характеристику опухоли: она подскажет, на какой стадии находится заболевание и первой сможет дать прогноз. Под дифференцировкой имеют в виду возникновение различий между однородными клетками и тканями организма в ходе развития. Чем ниже уровень дифференцировки, тем ниже шансы на лечение.

Саркома с высоким уровнем дифференциации

Такие опухоли считаются наименее злокачественными. Обычно они не дают метастазы, очень медленно развиваются и в основном имеют маленький размер. При лечении такого типа сарком обычно используют лучевую или химиотерапию. После лечения высокодифференцированных сарком рецидивы почти не возникают.

Саркома со средним уровнем дифференциации

Промежуточный тип между легкой и тяжелой формами заболевания. Лечится обычно лучевой или химиотерапией с применением хирургического вмешательства.

Саркома с низким уровнем дифференциации

Такая опухоль быстро растет и отличается очень высоким уровнем злокачественности. Риск метастазирования в другие ткани и внутренние органы в таком случае очень высокий. Такой тип опухоли обычно лечат только хирургическим путем, применяя лучевую и химиотерапию скорее как дополнение и защиту от рецидивов.

Все виды злокачественных опухолей, возникающих в организме человека, можно поделить на три группы: эпителиальные (онкология), железистые (аденокарциномы), и опухоли соединительных тканей (саркомы). Последние, хоть и встречаются гораздо реже остальных, но отличаются наибольшей опасностью, потому что имеют очень много разновидностей и могут поражать любые органы, ткани и другие анатомические сегменты человеческого организма.

Признаки и симптомы саркомы

Первыми дают о себе знать боли – они появляются в том месте, где растет опухоль. Боль может быть как умеренной, так и весьма сильной. Интенсивные болезненные ощущения характерны для наиболее злокачественных, быстро растущих сарком.

Некоторые пациенты ощущают распирание или чувство наличия чего-то лишнего как раз в том месте, где появляется опухоль. Такие ощущения больше характерны для низкодифференцированных сарком, то есть таких, которые растут замедленным темпом.

Боль усиливается тогда, когда человек начинает выполнять физические нагрузки, а также тогда, когда зона поражения прощупывается (пальпация).

Появление опухоли можно определить по внешним признакам, когда размер ее настолько велик, что саркому видно с поверхности кожи. Кроме того, наличие образования также определяется при пальпации: при надавливании пальцы опускаются на определенную глубину, так что можно понять, как далеко от поверхности кожи находится саркома.

Злокачественное образование также характеризируется отеком и изменением формы пораженной части тела. В месте развития саркомы – раневая, из-за ее распада, поверхность. Если опухоль распадается, то об этом всегда сигнализирует очень неприятный запах и выделения из места распада.

Затем о наличии заболевания начинает сигнализировать нарушение работы того органа, который поражен саркомой. Если поражены ноги или руки, то некоторые движения, в том числе, и ходьбу, становится невозможно совершать (это характерно для поражения как тканей, так и костей конечностей). Если опухоль появилась на внутренних органах, то они начинают увеличиваться в размерах; нарушается их работоспособность и возникает характерная для конкретного органа недостаточность.

Иногда о саркоме узнают уже тогда, когда она начала давать метастазы, то есть прорастать в окружающие ткани и органы.

  • Первыми страдают сосуды – из-за этого нарушается снабжение органов кровью, могут проявиться гангрена пораженной конечности или профузное кровотечение.
  • Если саркома прорастает или давит на нервы – конечность начинает сильно болеть и слабнуть.
  • Прорастание опухоли в забрюшинном пространстве нарушает отток мочи и вызывает гидронефроз.
  • Глотание и дыхание становятся трудными, если опухоль давит на шею и органы средостения.
  • О наличии заболевания свидетельствует также увеличение лимфатических узлов в месте развития саркомы.

Любой из вышеперечисленных симптомов говорит о том, что нужно срочно обратиться за помощью к врачу, чтобы получить компетентную помощь как можно скорее.

Обследование на саркому

Подтвердить, что растущая опухоль - саркома, может только врач онколог. Для того, чтобы подтвердить диагноз этого вида рака, нужно пройти ряд обследований, которые включают:

  • Рентген, если есть подозрение на развитие опухоли на основе костей;
  • УЗИ внутренних органов и мягких тканей;
  • МРТ – для выявления саркомы мягких тканей; томография и компьютерная томография (при опухолях костей).
  • Радиоизотопную диагностику (очень важный этап обследования, особенно, если саркома находится глубоко в полости или клетчаточном пространстве).
  • Биопсию. Легко провести диагностику опухоли, находящейся близко к поверхности кожи. Если саркома находится глубоко, то ее можно обследовать лишь под томографическим или ультразвуковым контролем;
  • Ангиографию – это введение специального контрастного вещества непосредственно в артерии, которое позволяет определить местное скопление сосудов там, где развилась опухоль, а также выявить характер нарушения кровоснабжения под тем местом, где находится саркома.

Почему возникает саркома

По каким же причинам появляется саркома? Любое злокачественное новообразование, и саркома (независимо от ее типа) в том числе, принадлежит к заболеваниям, которые появляются как следствие многих причин и факторов. Такие болезни называют полиэтиологичными, и определить, что именно стало ключевым в образовании опухоли, удается очень редко.

В большинстве случаев, способствуют возникновению саркомы такие факторы:

  • Наследственность – предрасположенность к развитию опухолей, наличие сарком у кого-то из ближайших родственников.
  • Действие радиации, в случаях, когда облучение изменило ДНК клеток.
  • Онкогенные вирусы, из-за которых клетки начали бесконтрольно делиться.
  • Наличие сопутствующих патологических процессов в организме.
  • Нарушение оттока лимфы.
  • ВИЧ-инфекция и другие виды иммунодефицита.
  • Прием иммунодепрессантов и химиотерапия.
  • Трансплантация внутренних органов.
  • Сильные травмы, незаживающие раны, наличие инородных тел в организме.

Чаще всего саркомы развиваются именно в молодом, растущем организме. Причиной этому служит то, что онкогенное действие вышеперечисленных клеток легче развивается в клетках, которые активно делятся. Злокачественность опухоли напрямую зависит от повреждений ДНК клеток: чем глубже повреждение, тем тяжелее протекает заболевание.

Стадии развития саркомы

Саркомы делятся на четыре стадии развития. Их делят на основе нескольких факторов, среди которых:

1. Размер злокачественного образования.

2. Наличие или отсутствие прорастания опухоли в соседние ткани или органы; глубина поражения.

3.Распространение саркомы за пределы того органа или анатомического сегмента, на основе которого она появилась.

4. Наличие или отсутствие прорастания в лимфоузлы, находящиеся рядом с местом расположения опухоли

5. Наличие или отсутствие метастазов в органы, находящиеся далеко от самой саркомы.

Стоит отметить, что вид саркомы никак не влияет на стадию развития заболевания, а вот место расположения этой злокачественной опухоли играет важную роль. Часто именно от того, в каком из органов или анатомических сегментов возникла саркома, зависит стадия развития патологического процесса и его злокачественность.

І стадия саркомы

Обычно сама опухоль на первой стадии – небольшая. Она не выходит за пределы органа, в котором начала развиваться, еще не влияет на его функциональность, не давит и не прорастает в сосуды или нервы, не дает метастазов и практически не болит. Если выявить саркому на этой стадии, то даже самое злокачественное образование можно вылечить и вернуться к нормальной жизни.

В зависимости от места, где начала расти саркома, будут отличаться и основные признаки:

При саркоме ротовой полости и языка опухоль небольшая (примерно 1 сантиметр), выглядит как плотный узел, имеет четкие границы и растет из слизистой оболочки или же - подслизистого слоя.

При саркоме губы образование находится обычно в толще губы, или же в пределах слизистой оболочки или подслизистого слоя. В любом случая, она еще не выходит за пределы оболочки.

При саркоме мягких тканей шеи и клетчаточного пространства саркома уже больше – достигает 2 см в диаметре, но вместе с этим она не выходит за пределы соединительнотканной оболочки, которая ее ограничивает.

При саркоме гортани опухоль также имеет размер около 1 сантиметра и органичена слизистой оболочкой или же - другими клеточными слоями гортани. Такая опухоль еще слишком мала, чтобы вызывать слишком явный дискомфорт или мешать говорить и дышать.

При саркоме щитовидки опухоль находится непосредственно в толще тканей железы. Размер ее также не более 1 см.

При злокачественной саркоме молочной железы, которая часто встречается только в одной из грудей, опухолевый узел может достигать в размерах 3-х сантиметром. Не выходит за пределы дольки, в которой образовался.

При саркоме пищевода новообразование размером до 2-х см находится в толще стенки пищеводной трубки. Опухоль не мешает проходу пищи.

При саркоме легкого первым страдает какой-то из сегментарных бронхов. Образование остается в пределах этого конкретного сегмента и не мешает легким выполнять свою работу.

При саркоме яичка сама опухоль небольшая и не затрагивает белочную оболочку органа.

При саркоме мягких тканей ног и рук размер образования может быть аж до 5 см в диаметре. Вместе с этим, опухоль также остается в пределах соединительнотканной оболочки.

ІІ стадия саркомы

В общем и целом вторую стадию развития этого недуга можно охарактеризовать так: опухоль начинает выходить за пределы непосредственно того места, где она появилась; сильно увеличивается в объеме; начинает влиять на работоспособность того или иного органа. Метастазы при этом отсутствуют.

В каждом конкретном случае вторая стадия саркомы выглядит следующим образом:

При саркоме языка и ротовой полости опухоль хорошо видна при обычном визуальном просмотре. Она, хоть и находится внутри языка или части полости, уже прорастает все его тканевые слои – даже слизистую и соединительнотканную.

При саркоме губы злокачественное образование еще в толще губы, но уже проросло слизистую оболочку и кожу.

При саркоме мягких тканей шеи и клетчаточного пространства узел достигает большего размера – от 3-х до 5-ти см в диаметре и выходит за границы соединительной ткани, которая раньше его ограничивала.

При саркоме гортани узел все также мал, чуть более 1 см, но уже распространяется во все слои гортани и мешает дышать и разговаривать.

При саркоме щитовидки опухоль увеличена – приблизительно 2 см. Капсула железы уже сопряжена с патологическим процессом.

При саркоме молочной железы (обычно одной из них) опухоль выходит за пределы дольки, в которой образовалась, и прорастает соседние сегменты. Ее размеры уже достигают 5-ти см.

При саркоме пищевода опухоль вызывает дисфагию – расстройство глотания и транспортировки пищи. Это обусловлено тем, что злокачественное образование прорасло уже всю стенку пищевода вместе с фасциями.

При саркоме легкого возможно сдавливание бронхов или распространение недуга на сегменты, расположенные рядом.

При саркоме яичка опухоль выходит за пределы места образования, вовлекая в патологический процесс белковую оболочку.

При саркоме мягких тканей рук и ног опухоль прорастает соединительнотканные сегменты отдельных частей тела (клетчаточного пространства или мышц).

На ІІ стадии развития заболевания сами опухоли еще находится в пределах органа, в котором они появились и еще не дают метастазов. Вместе с этим, при хирургическом вмешательстве уже нужно удалять не только саму опухоль, но и пораженные ею соседние ткани. Рецидивы в таких случаях случаются не часто.

ІІІ стадия саркомы.

Более тяжелая степень развития заболевания. В этом случае опухоль прорастает не только близлежащие ткани, но и органы, находящиеся недалеко от места расположения саркомы. Также возможно метастазирование в лимфатические узлы, находящие в одном регионе с опухолью.

Вот как протекает эта стадия заболевания в отношении конкретных мест развития:

При саркоме языка и полости рта опухоль достигает большого размера; болевые ощущения весьма интенсивные. Нормальные движения, в частности, жевание, производятся с трудом. Опухоль дает метастазы в лимфатические узлы под нижней челюстью и на шее.

При саркоме губы узел также велик – это заметно по изменению формы губы, которая теперь выглядит неестественно. Опухоль может распространиться на близлежащие участки слизистой оболочки. Метастазы при этом распространяются в те же лимфатические узлы, что и при саркоме языка и рта.

При саркоме мягких тканей шеи и клетчаточного пространства злокачественное образование прорастает сосуды и нервы, находящиеся там, а также смежные органы. Очень тяжело выполнять элементарные действия – такие, как дыхание и глотание. Из-за больших размеров саркомы нарушаются кровоснабжение и иннервация. Глубокие шейные и грудные лимфатические узлы поражены метастазами.

При саркоме гортани ощущается резкие нарушения дыхания и голос. Соседние с гортанью фасции, сосуды и нервы опухоль также прорастает. Метастазы появляются как в поверхностных, так и в глубоких шейных лимфоузлах.

При саркоме щитовидки злокачественное образование прорастает соседние с этой железой ткани. Опухоль дает метастазы, как правило, в шейные лимфатические узлы.

При саркоме молочной железы большая опухоль сказывается на форме груди: обычно поражена недугом только одна из них, и именно она резко деформирована. Узел метастазирует в подмышечные или надключичные лимфатические узлы.

При саркоме пищевода опухоль сильно мешает проходу пищи. Большой размер образование распространяется на клетчатку средостения. Появляются метастазы в средостенические лимфатические узлы.

При саркоме легкого злокачественное образование становится очень объемным и сдавливает бронхи. Появляются метастазы в стедостенических и перибронхиальных лимфоузлах.

При саркоме яичка большая опухоль вызывает деформацию мошонки и прорастает через разные ее слои. Метастазы появляются в паховых лимфатических узлах.

При саркоме мягких тканей рук и ног очаг опухоли может достигать 10 сантиметров. Функциональность конечности сильно нарушена, а место, где растет опухоль, резко деформировано. Появляются метастазы в региональных лимфатических узлах.

Прогноз на этой стадии весьма неутешителен. Лечение очень длительное, требует множественных хирургических вмешательств; на третьей стадии развития саркома часто дает рецидив.

IV стадия саркомы

Самая тяжелая степень развития злокачественной опухоли. Хуже всего обратиться за помощью только на четвертой стадии, ведь самому больному уже очевидно, что у него большие проблемы со здоровьем. Самая большая опасность при таком виде онкологии состоит в том, что на этой стадии злокачественное образование имеет огромный размер, давит на соседние органы и ткани, сосуды и нервы, нарушая их работу. Такие опухоли глубоко прорастают в соседние анатомические сегменты, часто распадаются и кровоточат.

На 4 стадии саркома всегда дает метастазы в лимфатические узлы, близкие по расположению. В большинстве случаев имеются и отдаленные метастазы – поражены печень, легкие, кости и головной мозг. Изменения в разных органах и локациях не нуждаются в отдельном описании, так как все очень похоже с предыдущей стадией. Отличается только тем, что ситуация еще больше ухудшается, опухоль несет разрушающий эффект и характеризируется метастазированием в отдаленные органы.

Саркома с метастазами

Метастазирование – это процесс, при котором клетки опухоли переносятся в здоровые внутренние органы, а также - а лимфатические узлы и заражают их. Сами метастазы – зараженные клетки – перемещаются по венозным или лимфатическим сосудам. Там, где клеток скопилось много, они прикрепляются и начинают активно расти. Практически невозможно точно сказать, какой орган будет поражен метастазами, если заболевание уже развивается. Впрочем, чаще всего мишенью опухолевых клеток становятся лимфатические узлы (особенно локальные), печень, легкие, плоские кости, позвоночник и головной мозг. В зависимости от того, какой гистологический тип обнаружили от пациента, можно будет сориентироваться, какой орган наиболее подвержен опасности. Больше всего видов саркомы на 4 стадии развития болезни метастазируют в печень.

Статистика гласит, что чаще и больше всего метастазы дают фиброзная саркома, лимфосаркома, саркома Юинга и липосаркома. Эти типы саркомы способны заражать другие органы, ткани и анатомические сегменты еще тогда, когда размер опухоли не достигает и 1-го сантиметра. Это связано с тем, что в очаг опухоли очень хорошо снабжается кровью и активно растет, а также свою роль отыгрывает высокая концентрация кальция. Такие опухолевые клетки не имеют капсулы, а это значит, что их рост и деление ничего не ограничивает.

Если метастазы появились только в локальных лимфатических узлах, то это не особо усложняет ход развития заболевания и, соответственно, его лечения. Правда, этого нельзя сказать о метастазировании в органы, расположенные далеко от опухолевого очага. Внутренние органы, пораженные метастазами, начинают увеличиваться и даже множится. Их функциональность сильно нарушается. Избавиться от метастазов при помощи операции, химио- или лучевой терапии удается не всегда – удалить, к примеру, можно лишь одиночные метастазы, расположенные на конкретном участке печени, кости или легкого. Если метастазов много, их уже не удаляют – это не дает никакого результата.

Хоть метастазы дает и первичная опухоль, сами они по своей природе отличаются. Так, метастазы имеют меньше сосудов, чем основное новообразование, а также - клеточных митозов и других атипичных признаков, по сравнению с самой опухолью. В них много участков некроза. В некоторых случаях врачи сначала обнаруживают метастазы, а очаг пока не виден. Лишь доктор с богатым опытом может сказать, какой вид саркомы дал конкретный метастаз, опираясь на его строение.

Лечение саркомы

Лечение этого заболевания назначает только профильный врач и только после прохождения обследования. Терапия проводится в соответствии с принципами онкологической помощи, принятыми в наши дни.

В основном, подход используют комплексный, состоящий из нескольких отдельных терапий:

  • Лечение хирургическим путем.
  • Химиотерапевтическая терапия, то есть введение определенных препаратов. Среди них – «Метотрексат», «Циклофосфан», «Дакарбазин», «Доксирубицин», «Ифосфамид», «Винкристин».
  • Лучевая и радиоизотопная терапии.

То, каким конкретно будет лечение, зависит от нескольких факторов:

  • Тип, стадия и место расположения саркомы.
  • Возраст пациента.
  • Ранее проводимое лечение.
  • Общее состояние больного по итогам осмотра врача.

Удаление опухоли

Самым основным способом лечения саркомы считается хирургическое вмешательство. Вылечиться от болезни полностью можно, лишь удалив опухоль. В зависимости от индивидуальных показателей пациента и опухоли, сама операция, а также подготовка к ней и продолжительность послеоперационного периода и реабилитации, могут сильно отличатся у разных больных.

Тактика лечения может иметь такой вид:

Высоко- и умереннодиференцированные саркомы на 1-й или 2-й стадии развития, где бы они ни располагались, хирург обязательно удаляет во время операции, а также проводит локальную лифмодиссекцию. Такое лечение могут проводить как молодым, так и пожилым людям. После хирургического вмешательства назначают (курс или два) полихимиотерапию или лучевую терапию (дистанционную). Решение о том, нужно ли их проводить и как долго будет длиться лечение, принимает врач на основе обследование пациента после операции.

Низкодифференцированные саркомы на 1-й или 2-й стадии развития нужно также обязательно удалять – пока это еще можно сделать. Лимфодиссекция в этом случае должна быть расширенной, а химиотерапию назначают не только после, но и перед самой операцией.

Опухоли на 3-й стадии развития лечатся только при помощи комбинирования всех методик лечения в разных пропорциях, в зависимости от каждого случая индивидуально. Перед оперативным удалением опухоли обычно проводят и лучевую, и химиотерапию. Такое лечение способствует уменьшению опухоли, после чего ее легче будет удалить. При непосредственном хирургическом вмешательстве удаляют не только саму саркому, но и ткани, которые она проросла; также восстанавливают поврежденные сосуды и нервы и проводят иссечение коллекторов локального лимфооттока. После операции всегда назначают химиотерапию.

Остеосаркомы обычно требуют комбинированной терапии. Опасность этой болезни в том, что чаще всего хирургическое вмешательство заканчивается ампутацией пораженной руки или ноги. После этого на место удаленной конечности ставится протез. Удалять только кусок кости (именно тот, что поражен), остеосаркома позволяет только у пожилых людей (деление клеток уже далеко не такое, как в молодом организме), и только в случае, если опухоль – высокодифференцированная и находится на поверхности.

При саркоме на 4-й стадии развития терапия обязательно включает симптоматическое лечение: прием анальгетиков, детоксикацию, коррекцию анемии и прочее. Полноценное лечение подобных опухолей возможно редко – его можно применять в случаях, если опухоль можно удалить полностью (то есть саркома не проросла в жизненно важные анатомические сегменты), а метастазы имеют лишь единичное проявление в одном из внутренних органов.

Саркома мягких тканей относится к числу злокачественных образований. Для нее свойственно слабое выявление симптомов. Данное заболевание можно назвать редким. Опухоли мягких тканей такого рода имеют удельный вес в 1% в общем объеме злокачественных образований. По статистике имеет место быть 1 заболевание на 1 миллион человек. Мужчины более подвержены, но форма протекания и у женщин, и у мужчин одинаковая. Как правило, заболеванию подвергаются лица от 30 до 60 лет. Оно характеризуется высокой смертностью.

Как она выглядит и где располагается?

Саркома мягких тканей может возникнуть везде, где есть мягкие ткани, а именно мышцы, жировая клетчатка, сухожилия. Но в большинстве случаев – это нижние конечности или бедро. Возможна ее локализация и на верхних конечностях, и на голове. Такая опухоль имеет белый или желтоватый цвет, гладкую поверхность и выглядит как округлый узел. На ощупь может быть плотной, мягкой и желеобразной. Как правило, опухоль возникает в одном количестве, но бывают случаи и множественного поражения, располагающиеся на большом расстоянии.

Кто подвержен заболеванию в первую очередь?

В первую очередь риск развития саркомы присутствует у тех людей, которые имеют генетические нарушения, такие как синдром базально-клеточных несусов, туберозный склероз, кишечный полипоз, синдром Вернера или Гарднера.

Особенности и признаки саркомы мягких тканей

Самым главным признаком является появление небольшой припухлости (узла) и ограниченность в подвижности образования. Его размеры колеблются от 2 см до 25. Кожа, как правило, не видоизменяется, но может возникнуть сетка расширенных вен и изъязвление кожи. В некоторых случаях такая припухлость может быть и единственным признаком. Если опухоль расположена глубоко в тканях, то долгое время она может быть незаметной. Тогда, главными показателями считаются боли и отек конечностей. Поздними признаками являются окрашивание кожи в багровую окраску, расширение вен, кровоточивость.

1. Клетки опухоли имеют свойство распространяться, поэтому при удалении, часто возникает повторное появление саркомы.

2. Источников саркомы много, и процесс распространенности недооценивают, что мешает хирургическому вмешательству.

3. Для нее характерно гематогенное метастазирование (в легкие вплоть до 80%).

Процесс развития и протекания саркомы мягких тканей

Скорость и темп ее роста бывает разный. Иногда она характеризуется длительным протеканием без осложнений, а в некоторых случаях рост происходит быстро и при этом сопровождается болями, нарушениями функции конечностей. Если развитие происходит медленно, то темп роста может измениться только в сторону увеличения. Наоборот не случается.

Как только опухоль увеличивается, она начинает распространяться на сосуды, кости, нервные стволы и суставные капсулы. Это приводит к интенсивным болям, которые не всегда поддаются болеутоляющим средствам. Как правило, сильная боль беспокоит по ночам и в процессе физических нагрузок.

Причины саркомы мягких тканей

На ее развитие влияние оказывают многие факторы. Наиболее очевидные причины саркомы мягких тканей следующие.

1. Саркома может развиться на месте образования рубцов, которые стали неприятным последствием перелома, операций, ожога.

2. Лучевая терапия может стимулировать ее развитие. Саркома иногда развивается в области облучения.

4. Врожденный иммунодефицит или приобретенный.

5. Генетика или наследственная предрасположенность.

Немногие люди отдают должное внимание внезапным припухлостям и новообразованиям, считая, что все пройдет само собой. Именно такое отношение и провоцирует скорый процесс развития и тяжелые последствия, вплоть до смертельных исходов.

Очень часто опухоль обнаруживается случайным образом. Как только появилось малейшее подозрение, необходимо сделать диагностику и при положительном результате начать лечение.

Разновидности сарком мягких тканей

Типов много. Это и ангиосаркома, и фибросаркома, рабдомиосаркома, внескелетная остеосаркома, злокачественная шваннома, злокачественная мезенхимома, синовиальная саркома мягких тканей и так далее.

По степени ее злокачественности выделяют следующие виды.

1. С низким уровнем.

2. С высокой степенью.

Первый вариант предполагает высокую дифференциацию клеток, слабую васкуляризацию опухоли, большое количество стромы и небольшое количество очагов некроза в опухоли.

Второй вариант характеризуется обратными свойствами. Это низкая дифференциация клеток, небольшое количество стромы и большие очаги некроза в опухоли.

Существует саркома Капоши. Это злокачественная опухоль, которая происходит из кровеносных сосудов (и лимфатических). Располагается она в коже. Причиной является вирус герпеса 8 типа. И из-за отсутствия иммунитета саркома начинает развиваться. Выделяется 4 типа данного вида заболевания.

1. Идиопатический тип. Он же классический. Преимущественно поражает мужчин. Расположен в нижней части тела, но в процессе развития идет вверх. Характеризуется данный тип жжением, лихорадкой, зудом и болью. Протекание заболевания может быть острым, хроническим и подострым. Хронический не так сильно выражен, в отличие от двух других. Если в период заболевания человек цепляет еще одно сопутствующее заболевание, то исход может быть смертельным.

2. Ятрогенный тип. Может возникнуть после проведения трансплантации органов, а впоследствии резко пройти. И здесь возможен летальный исход, если кожные проявления начнут активно распространяться.

3. СПИД-ассоциированный характерен для тех, кто заражен СПИДом. Если не заниматься лечением, то заболевание поразит легкие, желудок, что из-за возникающих параллельно заболеваний органов, вызовет смерть.

4. Африканский тип. Часто встречается в Центральной Африке. Может протекать, как и идиопатический тип, в хронической форме, и молниеносно, что характерно для детей. Поражаются лимфоузлы, и через 3 месяца наступает смерть.

Диагностика

Диагностика саркомы мягких тканей проводится методом биопсии. Только так диагноз будет поставлен верный.
Ультразвуковое исследование, позитронная эмиссионная, магнитно-резонансная и компьютерная томография, рентгенография, ангиография, что относится к средствам медицинской визуализации, помогают определить место опухоли и наличие метастаза.

Диагностику проводит специалист, который методами медицинской визуализации и биопсии исследует ткани опухоли. Выбор диагностики осуществляется индивидуально, в соответствии с каждым случаем, но все же наиболее популярной и информативной считается магниторезонансная томография.

Биопсия проводится несколькими способами, следовательно, есть два ее вида.

Первая проводится через разрез, то есть, она является открытой. Метод биопсии эффективен и широко применяется.

Лечение и результаты

В целом, лечение саркомы мягких тканей носит хирургический характер. Если же проведение операции невозможно, то могут использоваться химиотерапия или лучевая терапия. Но они не так эффективны по отдельности. Только все вместе даст значимый результат.

Операция – метод радикальный, но эффективный. Она зависит от того, насколько распространена опухоль. Стандартное хирургическое вмешательство предполагает широкий разрез пораженных тканей. Межмышечные опухоли удаляют вместе с прилежащими мышцами. Но если опухоль проросла в кость, нервные стволы и магистральные сосуды, то часто проводится ампутация конечности.

Лучевая терапия выступает в качестве дополнения. Она снижает риск повторного заболевания. Лучевая терапия проводится до операции и после. В последние несколько лет началось применение химиотерапии. Она позволяет снизить риск последующего возникновения саркомы.

В целом, результат зависит от степени тяжести и запущенности опухоли. В одном случае требуется длительное лечение, а другой случай не предполагает серьезных вмешательств.

Саркома мягких тканей редкое, но очень опасное заболевание. Часто на его симптомы не обращают внимание. Поэтому это приводит к тяжелейшим последствиям. Именно своевременная диагностика и лечение помогут избежать неприятного исхода заболевания.

Саркома - это злокачественная опухоль, которая может развиваться в костной или мягкой ткани. Приблизительно в 60% случаев саркома развивается на руках и ногах, 30% - на туловище, 10% - на голове или шее. Саркома относительно редко встречается у взрослых - приблизительно в 1% случаев. В то же время около 15% раковых заболеваний у детей являются саркомой. В целом, саркома является редким видом рака.

Типы саркомы

Существует три основных типа саркомы:

  • саркома мягких тканей,
  • саркома кости;
  • желудочно-кишечные стромальные опухоли.

Распространенные виды саркомы кости: хондросаркома, хордома, остеосаркома, саркома Юинга .

Причины

Точные причины развития саркомы неизвестны. Некоторые наследственные заболевания могут вызывать предрасположенность к саркоме, но на практике таких случаев встречается очень мало. У пациентов, которые в детстве перенесли ретинобластому - рак глаза, есть генетический дефект, который увеличивает вероятность того, что в будущем у них может развиться саркома. У людей с нейрофиброматозом 1 типа (заболевание, которое может вызвать образование злокачественных или доброкачественных опухолей) также имеется предрасположенность к саркоме.

Иногда саркома обнаруживается у пациентов, которые проходили лучевую терапию для лечения другого вида рака. Такая саркома может развиться через много лет после окончания курса радиотерапии.

Медицинское вмешательство

Несмотря на все разнообразие видов саркомы, все они лечатся приблизительно одинаково (с несколькими исключениями, как правило, при саркоме у детей).

Наиболее эффективным методом лечения при саркоме является хирургическая операция.

Пациентам с саркомой кости до и после операции часто назначают химиотерапию; при саркоме мягких тканей ее используют реже. Иногда также используется лучевая терапия. Желудочно-кишечные стромальные опухоли, как правило, плохо реагируют на химиотерапию и лучевую терапию. Для их лечения может быть использован новый препарат иматиниб.

Как проявляется

Для большинства случаев саркомы характерно появление опухолевого образования, увеличивающегося в зависимости от темпов роста либо медленно (в течение месяцев), либо быстро (в течение недель). Некоторое время саркома растет, не вызывая изменений здоровых тканей. Лишь позднее, когда окружающие ткани и органы вовлекаются в процесс, появляются признаки, свидетельствующие о поражении костей, суставов, нервных стволов, мышц и так далее. Проявления сарком, расположенных поверхностно, отличаются от сарком внутренних органов или глубоко расположенных тканей, для которых более характерны общие проявления опухолевой интоксикации (отравления продуктами распада тканей).

Для саркомы мягких тканей характерна склонность к прорастанию в окружающие ткани и органы (кости, сосуды, нервные стволы, кожу и так далее). Первый признак саркомы мягких тканей – появление опухоли, не имеющей четких очертаний, иногда боли. Температура над опухолью при этом не отличается от температуры окружающих тканей. Чаще всего саркома мягких тканей располагается на конечностях в области больших мышечных массивов (бедро, плечо и так далее).

Для саркомы костей характерно появление болей, не стихающих в ночное время, нарушение функции конечности, появление припухлости в области кости. По мере роста опухоли страдает функция близлежащего сустава. Если опухоль можно прощупать, то это является поздним признаком саркомы костей. При саркоме костей все признаки заболевания нарастают быстро, часто с развитием переломов пораженной кости. При поражении хрящевой ткани заболевание развивается медленно, в течение нескольких лет.

Саркома часто дает метастазы (клетки опухоли переносятся в отдаленные ткани и органы и начинают там развиваться), при этом метастазы распространяются по кровеносным и лимфатическим сосудам.

Диагностика

Диагностика саркомы основывается на ее характерных проявлениях, а также результатах рентгенологических и лабораторных исследований. При помощи различных видов рентгенологических исследований определяют характер поражения тканей, границы опухоли и ее протяженность. Для выявления метастазов в лимфатические узлы проводится рентгенологическое исследование лимфатической системы.

Для изучения строения опухоли до начала лечения применяют пункцию (прокол) тонкой иглой, позволяющую получить биологический материал для определения клеточного состава тканей. Если таким образом не удается определить характер опухоли, то проводится открытая биопсия – взятие ткани опухоли на исследование в процессе диагностической операции.

Содержание

Диагноз – саркома пугает многих, поскольку по статистике, от этой разновидности опухоли самая большая смертность. Страшно это заболевание тем, что оно может появиться на любом участке тела, ведь злокачественное образование развивается из клеток соединительных тканей, чем и отличается от рака. Подвержены болезни в большинстве случаев люди молодого и среднего возраста. Обусловлено это тем, что в этот период происходит рост, активное деление клеток, они незрелые и склонны к перерождению в злокачественную опухоль.

Распространенные виды сарком и их симптомы

Саркома - злокачественное образование, которое не имеет строгой локализации. Различают разные виды заболевания, которым присущи определенные симптомы. Зона поражения - соединительные ткани: костная, жировая, мышечная, фиброзная, др. Важно изначально правильно установить тип и вид заболевания, чтобы в дальнейшем было определено верное лечение. В зависимости от «привязки» к той или иной ткани, различают более 70 разновидностей сарком, о них будет рассказано ниже.

Саркома Капоши

Опухоль, которая развивается из клеток кровеносных сосудов или лимфатической системы, получила название – саркома Капоши. Первоочередно подвержены этому заболеванию люди с иммунодефицитом – ВИЧ-инфицированные. Характеризуется болезнь появлением на коже пятен с четкими очертаниями, коричневого, красного или фиолетового цветов. Как выглядит саркома Капоши, посмотрите на фото ниже:

Симптомы болезни:

  • На начальной стадии саркомы Капоши появляются плоские или слегка выпуклые пятна на коже, слизистых оболочках. Местом появления могут быть кисти рук, голени, стопы, челюсть. Цвет их варьируется от ярко красного до коричневого, во время надавливания не изменяется.
  • Возможно развитие заболевания по другому сценарию. На теле появляется пятно фиолетового цвета. Оно постепенно растет, распространяясь на лимфатическую систему, в результате чего может произойти внутреннее кровоизлияние.

Саркома Юинга

Злокачественная опухоль костной ткани – саркома Юинга, поражает кости таза, конечностей, ребер, ключицы, длинные трубчатые кости, лопатки, позвоночника. В зону риска развития заболевания попадает молодое поколение – от 5 до 25 лет. Характеризуется данный вид рака соединительных тканей быстрым ростом опухоли, распространением метастазов, болезненностью.

Симптомы болезни:

  • Повышенная температура тела, отсутствие аппетита, быстрая утомляемость, нарушения сна.
  • Увеличение лимфатических узлов, расположенных вблизи очага заболевания.
  • Возникновения патологических переломов.
  • Изменения тканей: покраснение, отечность, боль во время надавливания.

Остеосаркома

Остеосаркома – злокачественная опухоль, развивающаяся на основе кости. Чаще встречается в суставах конечностей. Ее основные черты: быстро развивается, сопровождается болевыми ощущениями, метастазирование наблюдается уже на ранних стадиях. Остеосаркоме присущи симптомы:

  • Тупая, ноющая боль, которая со временем усиливается
  • Разрастание опухоли провоцирует отечность, увеличение конечностей в объеме, приводит к развитию контрактуры.
  • Наблюдается поражение метафиза трубчатых костей.
  • С потоком крови клетки опухоли разносятся по организму, образовывая метастазы.

Саркома матки

Саркома матки - злокачественная опухоль у женщин, которая встречается редко. В зоне риска чаще женщины в период менопаузы и девушки до начала менструации. Для данного заболевания характерны такие симптомы:

  • Сбой менструального цикла.
  • Появление болей в области малого таза.
  • Водянистые выделения из влагалища, которые имеют неприятный запах.
  • При 3 и 4 стадиях наблюдается выход опухоли за пределы матки, поражение органов, расположенных вблизи.

Саркома легких

Саркома легких развивается из соединительных тканей бронхов или между альвеолами в груди. Заболевание может возникать как следствие ракового заболевания других органов, когда с потоком крови зараженные клетки попадают в легкие, или развиваться изначально в органах дыхательной системы. Признаки саркомы:

  • Утомляемость, одышка, снижение работоспособности, головокружение, отсутствие аппетита, сонливость.
  • Развитие пневмонии, которая не поддается лечению.
  • Плеврит.
  • Постоянный кашель, осиплость голоса.
  • Цианоб (синюшность губ, кончиков пальцев).
  • Боль в области грудной клетки.
  • Распространение метастазов в ближайшие органы (например, печень, почки).

Молочной железы

Саркома молочной железы – неэпителиальное, злокачественное образование в женской груди. Заболевания быстро прогрессирует, опухоль растет до огромных размеров за несколько месяцев, что приводит к асимметрии груди. Симптомы болезни:

  • Образование в молочной железе уплотнения, которое имеет четкие очертания, бугристую поверхность.
  • С ростом опухоли, кожа становится тоньше, проявляется сосудистая сетка, венозный рисунок.
  • Разрастание образования приводит к увеличению груди, появлению болезненных ощущений.
  • В частых случаях наблюдается метастазирование в легкие, кости скелета.

Саркома кожи

Саркома кожи – развитие злокачественного образования из ее же соединительных клеток. Зонами поражения является тело и конечности. Чаще встречаются на животе, бедрах, спине, предплечьях. Для заболевания характерны симптомы:

  • Образование пятнышка неправильной формы, которое немного возвышается над кожей.
  • Пигментация зависит от стадии развития болезни – на ранних этапах она может быть в тон кожи, по мере роста темнеет.
  • Растет, как правило, медленно, но иногда отмечается быстрое развитие и рост метастазов на ранних стадиях.
  • Размеры увеличиваются с развитием болезни.
  • На ранних стадиях образование гладкое, с течением болезни становится бугристым.
  • Запущенная болезнь кровоточит, болит, вызывает дискомфорт.

Эпителиоидная саркома

Эпителиоидная опухоль в большинстве случаев поражает кисти рук. Симптомы заболевания выявить крайне сложно, чаще они проявляются, когда опухоль начинает сдавливать дистальный нерв. В редких случаях наблюдается болезненные ощущения во время пальпации пораженного места. Основным симптомом является рост опухоли по сухожилиям или фасциям, метастазирование, которое сопровождается образованием узлов.

Степень дифференцировки саркомы

Иногда сложно определить тип саркомы, ее структуру по гистологии. В этом не всегда могут помочь даже тщательное исследование под микроскопом или проведение гистологической экспертизы. Во время обследования важно установить степень дифференцировки заболевания и подтвердить факт, что повреждены соединительные ткани. Различают 3 стадии дифференцировки рака соединительных тканей:

  • Высокодифференцированная саркома. Для этой степени характерно: быстрый рост опухоли; ускоренное распространение метастазов в близ расположенные органы и лимфатические узлы; образование имеет высокую степень злокачественности; структура опухоли похожа на те ткани, из которых она растет. На данном этапе заболевание редко поддается лечению. В частых случаях после хирургического вмешательства болезнь возвращается, нередко с новыми осложнениями.
  • Низкодифференцированный рак. Степень заболевания характеризуется медленным темпом роста опухоли; отсутствие или малая доля метастазов; по строению отличаются от тканей, из которых произрастают; процент злокачественности - низкий. Лечение саркомы возможно путем хирургического вмешательства и лишь в редких случаях наблюдается ее рецидив.
  • Умеренно дифференцированная. На этой опухоль по показателям занимает промежуточное место между двумя основными степенями.

Причины возникновения заболевания

Достоверно не установлены причины, которые могут провоцировать возникновение и развитие саркомы. Наука причислила ее к разряду полиэтиологическим болезням (заболевание, развивающееся под действием различных причин). На сегодняшний день выделяют такие причины возникновения заболевания:

  • Воздействие на клетки ионизированным излучением. Любое радиационное воздействие (даже произведенное с лечебной целью) способно пагубно повлиять на соединительные ткани, что в будущем может повлечь образование саркомы.
  • Пересадка внутренних органов.
  • Перенесенные операции, травмы, раны, которые не заживали на протяжении длительного времени, повреждение мягких тканей.
  • Наличие заболеваний иммунодефицита, ВИЧ-инфекций, вируса герпеса в крови.
  • Прохождение лечения иммуносупрессивными препаратами, проведение химиотерапии.
  • Наследственность, генетические заболевания. Учеными проводится исследование заболевания на молекулярном уровне, презентацию с результатами этой работы посмотрите на видео:

Методы диагностики и лечения болезни

Для того чтобы выяснить, как лечить саркому, прежде всего необходимо достоверно установить ее локализацию, наличие метастазов, вид заболевания. Эффективной методикой лечения считается удаление опухоли, если это возможно. На ранних стадиях победить новообразование и предотвратить его рецидив возможно, путем проведение химиотерапии и лучевой терапии.

Выявить симптомы саркомы человек может дома самостоятельно. Но для подтверждения диагноза, установления типа заболевания, степени дифференцировки, злокачественности опухоли необходимо обратиться к профессионалам в специализированную клинику. Для диагностики заболевания возможно проведение следующих медицинских процедур, выбор которых зависит от месторасположения пораженного участка:

  • МРТ. Применяется для выявления опухолей мягких тканей.
  • Компьютерная томография используется для диагностики костей.
  • Ультразвуковое исследование поможет выявить патологии в мягких тканях или внутренних органах.
  • Биопсия опухоли – анализ частички образования на злокачественность, определение ее структуры и состава.
  • Ангиография – процедура, в ходе которой в кровь вводится контрастное вещество, что позволяет определить имеет ли место нарушение кровообращение в зоне образования опухоли или на ближайших участках.
  • Рентген – метод диагностики, который используется для выявления опухолей костных тканей.
  • Радиоизотопные методики исследования.

Какой прогноз жизни при саркоме

Саркома – разновидность рака, которая встречается редко, примерно в 10% всех злокачественных образований, которые удалось диагностировать. Заболевание имеет крайне негативную особенность – большое количество летальных сходов. Но каков будет исход в конкретном случае, зависит от ряда факторов:

  • Локализации опухоли. Так, например, саркому молочной железы удалить, вылечить проще, чем рак легких.
  • Размеров образования.
  • Наличия метастазов.
  • Степени дифференцировки.
  • Стадии, когда заболевание было диагностировано и оперативности начала лечения.
  • Выбранной методики борьбы с заболеванием.
  • Психологического состояния больного.

Саркома – неприятный диагноз, причины возникновения которого, до конца не установлены и не изучены. Это заболевание, которое способно отнять самое дорогое у человека - жизнь. Симптомы его причиняют не только физическую боль, но и моральную, наносят психологическую травму. Но если диагностировать заболевание на ранней стадии, оно поддается лечению и протекает гораздо легче. Поэтому важно следить за своим здоровьем, проходить регулярные медицинские осмотры, вести правильный образ жизни.

Внимание! Информация, представленная в статье, носит ознакомительный характер. Материалы статьи не призывают к самостоятельному лечению. Только квалифицированный врач может поставить диагноз и дать рекомендации по лечению, исходя из индивидуальных особенностей конкретного пациента.

Нашли в тексте ошибку? Выделите её, нажмите Ctrl + Enter и мы всё исправим!

Новое на сайте

>

Самое популярное