Душевное здоровье что такое. Психология здоровья

Гранулоциты являются значительной частью лейкоцитов, поэтому агранулоцитоз и лейкопения – это два параллельных процесса, протекающих при снижении количества гранулоцитов в крови.

Острый агранулоцитоз

Агранулоцитоз разделяется на две формы – острую и хроническую. Такое разделение обусловлено причиной возникновения заболевания.

Острый агранулоцитоз проявляется в очень сильном и бурном виде. Он является следствием острой лучевой болезни и гаптенового агранулоцитоза. Хроническая форма заболевания проявляется постепенно и вызывается хроническими отравлениями бензолом или ртутью, красной волчанкой, а также агранулоцитозом при метастатических поражениях костного мозга и острым лейкозом.

Острое состояние характеризуется резким снижением количества гранулоцитов в сыворотке крови, а также сильным ухудшением состояния больного на этом фоне.

Возможность выздоровления при острых проявлениях заболевания зависит от уровня снижения гранулоцитов. Важным фактором является и состояние здоровья больного вместе с его иммунной системой до ухудшения самочувствия. Имеет большое значение своевременность и правильность оказываемой терапии.

При хронических формах заболевания методы лечения и шансы на нормализацию состояния зависят от течения основной болезни, которой и был спровоцирован агранулоцитоз.

Симптомы миелотоксического агранулоцитоза

Миелотоксический агранулоцитоз может быть двух видов:

• экзогенного происхождения,
• эндогенной природы.

Рассмотрим подробнее каждый из этих видов заболевания:

• Экзогенную форму болезни провоцируют некоторые внешние факторы, которые имеют на организм человека неблагоприятное воздействие. Красный костный мозг является очень чувствительным ко многим факторам окружающей среды, поэтому на сбои его функционирования могут воздействовать следующие моменты:
  • радиоактивное излучение, воздействующее на человека,
  • отравляющие яды, которые подавляют функции кроветворения, известны такие эффекты от использования бензола, толуола, мышьяка, ртути и так далее,
  • приём некоторых видов медикаментов.

На основании полученной информации можно сделать вывод, что данная форма агранулоцитоза развивается, как следствие тяжёлого поражения организма. И на фоне последнего у больного человека наблюдаются признаки лучевой болезни, отравления бензолом, цитостатического заболевания и так далее.

Вызванная приёмом лекарственных средств форма агранулоцитоза излечима. Добивается эффект отменой провоцирующего патологическое состояние препарата. Кроме того, важно знать, что организм после излечения получает большую резистентность к данному лекарству, то есть теперь проблемы с кроветворением вызывает большее количество препарата.

Данный вид агранулоцитоза характеризуется паузой между полученным внешним воздействием и сильным снижением количества гранулоцитов в крови.

• Эндогенную форму заболевания вызывают внутренние факторы организма, а именно некоторые болезни. К ним относятся проявления:
  • острого лейкоза,
  • хронического миелолейкоза, который перешёл в терминальную стадию,
  • метастазирование онкопроцессов, которые проросли в костный мозг.

В этом случае угнетается нормальный гемопоэз с помощью выделяемых опухолевых токсинов. Кроме того, клеточные элементы красного костного мозга начинают замещаться раковыми клетками.

Иммунный агранулоцитоз

Иммунный агранулоцитоз отличается следующей клинической картиной. При развитии данного заболевания уровень гранулоцитов уменьшается вследствие большого темпа их ликвидации с помощью антигранулоцитарных антител. Данные антитела способны разрушать гранулоциты не только в крови, но и в некоторых органах, которые являются для состава крови важнейшими. Это относится к селезёнке, лёгким, а также красному костному мозгу. В некоторых случаях механизм разрушения затрагивает и клетки, которые предшествуют образованию гранулоцитов, что очень напоминает миелотоксическую форму заболевания.

Одним из симптомов болезни является сильная интоксикация организма, при котором происходит повсеместное отравление органов и тканей с помощью продуктов распада уничтоженных клеток. Но в ряде случаев признаки интоксикации смешиваются с клиникой инфекционного осложнения или же с симптомами профилирующего заболевания.

При лабораторных исследованиях крови можно наблюдать отсутствие гранулоцитов и моноцитов в полном объёме при практически сохранном количестве лимфоцитов. При этом уровень лейкоцитов констатируется гораздо ниже 1,5х109 клеток на один мкл крови.

Данный вид агранулоцитоза способствует развитию сопутствующих заболеваний, а именно тромбоцитопений и анемий. Это обусловлено появлением антител, уничтожающих не только лейкоциты, но и иные частицы крови. Также констатируется, что иммунные поражения может испытать и полипотентная клетка, происходящая из костного мозга и являющаяся предшественницей гранулоцитов, эритроцитов и тромбоцитов.

Лекарственный агранулоцитоз

Лекарственный агранулоцитоз – это заболевание, которое характеризуется снижением уровня лейкоцитов вследствие приёма определённых медикаментов.

Данный вид заболевания делится на подвиды:

• миелотоксический - вызваннный цитостатиками, левомицетином и иными препаратами,
• гаптеновый – спровоцированный приёмом сульфаниламидов, бутадиона и так далее.

Случается, что один и тот же медикамент может вызвать у разных людей различные виды агранулоцитоза. К таким лекарствам относятся препараты фенозитарного ряда – аминазин и другие. К примеру, аминазин вызывает у ряда лиц, которые имеют идиосинкразию к медикаменту, миелотоксический вид агранулоцитоза. Но тот же препарат может спровоцировать и иммунный тип заболевания у других лиц.

Часто у человека под воздействием медицинских препаратов появляются определённые антитела, которые разрушают гранулоциты и позволяют им вымываться из организма. Этот механизм характеризует гаптеновый вид заболевания, о котором подробнее будет рассказано ниже. При этом течение болезни является быстрым и бурным. А при отмене препарата патологические симптомы прекращаются, и организм восстанавливается.

Иные пациенты могут пожаловаться на развитие аутоиммунных реакций, в ходе которых образуются антитела, направленные против белковых частиц в структуре лейкоцитов. К примеру, подобной клиникой отличается системная красная волчанка. В данном случае агранулоцитоз развивается медленными темпами и принимает хронические формы.

Поэтому, при медикаментозном агранулоцитозе важно учитывать не только характеристики лекарственного средства, но и индивидуальные факторы больного. Реакции человека могут зависеть от его пола, возраста, уровня иммунитета, степени заболеваний, которые могут сопутствовать патологии и так далее.

Симптомы гаптенового агранулоцитоза

Гаптеновый агранулоцитоз появляется, когда в организме человека происходит процесс оседания гаптенов, названных неполными антигенами, на мембранах гранулоцитов. При соединении гаптенов с антителами, которые размещаются на поверхности лейкоцитов, происходит реакция агглютинации – то есть своеобразное склеивание гранулоцитов. Такой процесс приводит к их гибели и снижению их количества в крови. Гаптенами могут считаться разные лекарственные средства, что и обусловило иное название данного вида агранулоцитоза, который именуется также медикаментозным или лекарственным.

Начало гаптенового агранулоцитоза бывает очень острым, часто яркие симптомы заболевания возникают сразу же после начала использования лекарственного средства. При отмене же медикамента организм больного также быстро восстанавливает показатели крови, что указывает на острую форму протекания заболевания.

Важной характеристикой гаптенового агранулоцитоза является то, что после излечения организм человека будет реагировать патологическим образом даже на самые маленькие дозы препарата, вызвавшего болезнь.

Развитие данное заболевание получает в любом возрасте, но среди детей встречается в достаточно редких случаях. Женщины страдают от вышеуказанной патологии чаще, чем мужчины, но с возрастом такое различие становится незаметным.

У людей пожилого возраста такая дисфункция организма встречается чаще и значительно. Объяснения данному факту находится в большем количестве принимаемых лекарств вследствие ухудшения состояния здоровья у пожилых людей. Также и состояние иммунной системы с возрастом ухудшается – она теряет гибкость, поэтому наблюдается и снижение иммунитета, и возникновение иммунных реакций патологического характера.

Специалисты имеют данные о том, что заболевание может быть спровоцировано практически любыми лекарственными средствами. Но, всё же, существует ряд препаратов, которые наиболее часто являются виновниками возникновения гаптенового агранулоцитоза. Патологические изменения в крови могут быть вызваны:

группой сульфаниламидов, к которым относятся и лекарства, используемые при сахарном диабете второго типа,

• анальгином,
• амидопирином,
• группой барбитуратов,
• бутадионом,
• рядом противотуберкулёзных препаратов, например ПАСКом, фтивазидом, тубазидом,
• новокаинамидом,
• метиурацилом,
• антибактериальными препаратами, относящимся к макролидам – эритромицин и так далее,
• препараты с антитиреоидным эффектом, которые применяются при гипертрофированной функции щитовидной железы.

Агранулоцитоз от Тирозола

Тирозолом является препарат, который применяется для лечения диффузного токсического зоба. Диффузный токсический зоб является по своей природе аутоиммунным заболеванием, которое характеризуется тиреотоксикозом, а также наличием зоба, офтальмопатии и, в некоторых случаях, дермопатии.

При использовании Тирозола у некоторых больных может начинаться агранулоцитоз, то есть снижение количества гранулоцитов в крови ниже пятиста единиц на один мкл крови. Такое состояние больного представляет угрозу для его здоровья и жизни. У лиц пожилого возраста данное осложнение возникает чаще, чем у молодых пациентов. В некоторых случаях побочное действие Тирозола возникает внезапно, в течение нескольких дней. Но чаще всего такое осложнение развивается медленно, в течение трёх-четырёх месяцев от начала терапии.

Агранулоцитоз от Тирозола требует принятия ряда мер:

• отмены приёма препарата,
• назначение антибактериальных лекарственных средств,
• применение медикаментов с эффектом ростового фактора, которые способствуют быстрому восстановлению костного мозга.

Если принять соответствующие меры, то выздоровление больного можно ожидать в течение двух-трёх недель с момента начала терапии. Хотя имелись случаи летального исхода при подобной проблеме с системой кроветворения.

Агранулоцитоз – патология крови, связанная со значительным уменьшением количества или отсутствием клеток из группы лейкоцитов (гранулоцитов). Врожденный агранулоцитоз диагностируется в редких случаях. Приобретенное состояние выявляется с частотой 1 случай на 1200 человек. Мужчины страдают данным заболеванием в 2–3 раза реже женщин. Обычно оно развивается в возрасте от 40 лет.

Классификация

Агранулоцитозы делятся на врожденные и приобретенные. Последние могут быть самостоятельным заболеванием или одним из симптомов какого-либо другого заболевания.

По особенностям клинического течения различают острые и хронические (рецидивирующие) агранулоцитозы. Тяжесть течения зависит от числа гранулоцитов в крови:

• легкая – при количестве гранулоцитов 1,0–0,5×109/л;
• средняя – при уровне меньше 0,5×109/л;
• тяжелая – при полном отсутствии гранулоцитов в крови.

По ведущему патогенетическому фактору выделяют иммунную гаптеновую, миелотоксическую и аутоиммунную формы. Также существует идиопатическая (генуинная) форма с неизвестной этиологией.

Причины

Гранулоциты – лейкоциты, которые отличаются специфической зернистой (гранулевидной) цитоплазмой. Вырабатывает их костный мозг. При агранулоцитозе происходит сокращение их количества в крови. Это становится причиной повышения восприимчивости к различным бактериальным и грибковым инфекциям. Иммунитет постепенно ослабевает, что чревато различными осложнениями в будущем.

Миелотоксический агранулоцитоз развивается из-за подавления выработки клеток – предшественников миелопоэза. Одновременно понижается уровень тромбоцитов, ретикулоцитов, лимфоцитов в крови. Предрасполагающий фактор – ионизирующее излучение. Также негативную роль играет прием цитостатических и других фармакологических средств: Стрептомицина, Левомицетина, Аминазина, Гентамицина, Колхицина, Пенициллина и др.

Иммунный агранулоцитоз связан с формированием в организме антител. Их действие направлено против собственных лейкоцитов. Заболевание возникает при системных нарушениях иммунитета на фоне ревматоидного полиартрита, красной волчанки. Активирующим импульсом служат стрессовые ситуации и острые вирусные инфекции.

В основе гаптеновой разновидности лежит влияние неполных антигенов при их соединении с антителами. Они оседают на поверхности нейтрофилов и провоцируют повышенную склеиваемость и гибель клеток крови. Гаптенами могут выступать антибиотики группы макролидов, Бутадион, Анальгин, сульфаниламиды, снотворные средства и т. д.

Аутоиммунный агранулоцитоз обусловлен патологической реакцией иммунитета. Она сопровождается образованием антинейтрофильных антител. Данная болезнь возникает при системной красной волчанке, ревматоидном артрите, аутоиммунном тиреоидите и других коллагенозах.

Выраженная нейтропения может свидетельствовать о хроническом лимфолейкозе, синдроме Фелти, апластической анемии, а также протекать параллельно с гемолитической анемией или тромбоцитопенией.

Симптомы

Первыми симптомами агранулоцитоза служат инфекционные стоматиты, тонзиллиты и фарингиты. Поскольку миграция лейкоцитов в очаги полностью отсутствует или затруднена, воспаление приобретает фиброзно-некротический характер. На пораженной поверхности слизистой появляется серый налет, под которым размножаются бактерии. Сама слизистая обильно снабжается кровью, поэтому бактериальные токсины массово поступают в общий кровоток. Это приводит к тяжелой интоксикации организма. Больной страдает от сильной лихорадки (температура поднимается до 40 °С и более), головной боли, тошноты и упадка сил.

Характерный симптом агранулоцитоза – стремительное формирование язв. Процесс некротизации поражает соседние поверхности и приобретает характер номы. Это так называемый водяной рак – распространение язв и некротических участков на слизистую щек. Постепенно развивается гангрена тканей лица.

Подобная картина наблюдается в желудочно-кишечном тракте. Здесь возникает специфичная для заболевания язвенно-некротическая энтеропатия. Она характеризуется некрозом слизистой кишечника, желудка и пищевода. Клинически это проявляется сильными схваткообразными болями и вздутием живота, появлением кровавого поноса и рвоты. При глубоких поражениях пищеварительного тракта начинаются сильные кровоизлияния, угрожающие жизни пациента. В тяжелых случаях есть риск развития желтухи на фоне инфекционного поражения печени. Иногда встречается прободение образовавшихся язв с симптомами острого живота.

Нередко при агранулоцитозе выявляется воспаление легких. Оно принимает атипичное течение и склонно к распространению на соседние органы, формированию крупных абсцессов (нарывов) и гангрены. Характерные проявления: одышка, кашель, а при распространении воспаления на плевру – боли в области груди при дыхании. В тяжелых случаях есть риск развития острой дыхательной недостаточности.

Крайне редко инфекционный процесс начинается снизу. В этом случае он охватывает мочеполовые органы – влагалище, матку, уретру, мочевой пузырь. Пациенты жалуются на рези во время мочеиспускания, боли внизу живота, ишурию (задержку мочи). У женщин возникают патологические выделения из влагалища и сильный зуд. При выслушивании сердца обнаруживаются функциональные шумы. В результате интоксикации развиваются венозная и артериальная гипотония. Со стороны почек отмечается выделение белка с мочой (альбуминурия), обусловленное реакцией на инфекционные процессы. При прогрессировании болезни в моче определяются кровь и эпителиальные клетки почечных канальцев.

При выраженном агранулоцитозе снижаются защитные силы организма. Это ведет к генерализации инфекции и развитию септических осложнений. Патогенная микрофлора попадает в кровь и разносится по всему организму. В итоге в различных органах и тканях образуются гнойные очаги. Наиболее характерно для заболевания развитие грамм-негативного сепсиса – заражения крови, спровоцированного сапрофитной флорой (кишечной и синегнойной палочками, протеем). Агранулоцитоз протекает крайне тяжело, с острой интоксикацией, высокой гипертермией (41–42 °С) и стремительным распространением инфекции по всему организму. На коже появляются очаги черной сыпи. За 10–15 минут она увеличивается в размерах.

Агранулоцитоз у детей

У детей чаще всего развивается лекарственный агранулоцитоз. В этом возрасте иммунная система способна к адекватной реакции. Но существуют формы заболевания, характерные именно для детей. Число гранулоцитов в крови резко снижается у новорожденных при изоиммунном конфликте. Механизм напоминает резус-конфликт между организмом беременной и плода. В крови матери формируются антитела на начальные гранулоцитарные клетки ребенка. Последние получены в соответствии с набором свойств отцовской крови.

Генетически ребенку передается агранулоцитоз Костмана. Кроме изменений состава крови, патология сопровождается малым размером головы, низким ростом, нарушением умственного развития. Механизм образования мутации не установлен. Клинически заболевание проявляется уже в период новорожденности: о ней свидетельствуют риниты, частые гнойные инфекции на коже, язвенный стоматит, отиты, пародонтит, отечность и кровоточивость десен, затяжные пневмонии. На фоне высокой температуры тела увеличиваются селезенка и лимфатические узлы. При тяжелом течении в печени образуется абсцесс.

Диагностика

Наиболее важны для подтверждения заболевания пункция костного мозга и общий анализ крови. Картина периферической крови отличается умеренной анемией, гранулоцитопенией (менее 0,75×109/л), лейкопенией (1–2×109/л) или агранулоцитозом. При тяжелых стадиях – тромбоцитопенией. Исследование миелограммы обнаруживает снижение числа миелокариоцитов, нарушение созревания и уменьшение количества клеток нейтрофильного ростка, наличие множества мегакариоцитов и плазматических клеток. Для подтверждения аутоиммунного характера заболевания выполняется определение антинейтрофильных антител.

Всем больным с агранулоцитозом показан биохимический анализ крови, ее анализ на стерильность, рентгенография легких, консультация отоларинголога и стоматолога. Дифференцируют патологию с гипопластической анемией и острым лейкозом. Также важно исключение ВИЧ-статуса.

Лечение

Прежде всего лечение агранулоцитоза включает целый ряд мероприятий:

• устранение факторов, провоцирующих резкое снижение уровня гранулоцитов в крови;
• создание условий стерильности, обеспечение пациенту надлежащего ухода;
• стимуляция лейкопоэза;
• лечение инфекционных осложнений;
• стероидная терапия;
• переливание лейкоцитарной массы.

В каждом конкретном случае учитываются степень выраженности и этиопатогенез агранулоцитоза, общее состояние пациента, наличие осложнений. При необходимости проводится дезинтоксикационная терапия, коррекция геморрагического синдрома, анемии и других сопутствующих нарушений. Выраженный агранулоцитоз и лейкопения служат показанием к отмене цитостатиков и радиотерапии. Если болезнь вызвали препараты, не имеющие прямого миелотоксического воздействия, следует прекратить их прием. В этом случае возможно быстрое восстановление нормальных показателей периферической крови.

При низких значениях уровня гранулоцитов в плазме больного помещают в стерильный бокс или палату. Это необходимо для предотвращения контактов с внешней инфекцией. В помещении регулярно проводят кварцевание. Персонал налаживает качественный уход с соблюдением смены обуви, одежды, применением масок. Посещения пациента родственниками ограничивают до улучшения состояния крови.

Стимуляцию лейкопоэза осуществляют при врожденных и миелотоксических агранулоцитозах. Для этого применяют колониестимулирующий фактор (Г-КСФ). Данный препарат выделен из плазмы мышей. Его назначение – активизация выработки лейкоцитов гранулоцитарного ряда, повышение скорости их дозревания.

Для профилактики инфекционных осложнений используются антибиотики, не оказывающие миелотоксического эффекта. Также показанием является понижение уровня лейкоцитов до 1×109 клеток на 1 мкл и ниже. Иногда антибиотики назначаются при более высоких показателях концентрации лейкоцитов в крови (1–1,5 ×109 клеток на 1 мкл). Например, при наличии хронического пиелонефрита, сахарного диабета или других очагов внутренней инфекции. Как правило, это препараты широкого спектра действия. Они вводятся в средних дозах внутримышечно или внутривенно.

Для лечения инфекционных осложнений агранулоцитоза используют 2–3 антибиотика широкого спектра действия. Их вводят внутримышечно или внутривенно, в максимальных дозах. Для приема внутрь применяют неабсорбирующиеся (не всасывающиеся в кровь) препараты. Они подавляют рост кишечной микрофлоры. Терапия длится до выхода из состояния агранулоцитоза. При этом в схему лечения включаются противогрибковые средства: Леворин, Нистатин. Нередко дополнительно используются антистафилококковая плазма и иммуноглобулин.

Глюкокортикоидные препараты помогают при иммунном агранулоцитозе. Они стимулируют лейкопоэз и тормозят выработку антилейкоцитарных антител. Стандартно больному назначают Преднизолон, дневная доза – от 40 до 100 мг. По мере улучшения картины крови дозу постепенно понижают.

Переливание лейкоцитарной массы осуществляется только в случаях, когда антитела к лейкоцитарным антигенам не выявлены. Подбирают ее с учетом совместимости с лейкоцитами больного по системе HLA-антигенов. Это помогает предупредить сенсибилизацию – повышение чувствительности организма к влиянию различных раздражителей.

Возможные осложнения

Ниже представлены некоторые осложнения агранулоцитоза.

• Заражение крови. Часто сепсис имеет стафилококковую природу.
• Перфорация в кишечнике и перитонит. Наиболее чувствительна к формированию сквозных отверстий подвздошная кишка.
• Выраженные отеки слизистой оболочки кишки. При этом у больного развивается непроходимость кишечника.
• Геморрагическая пневмония. Сопровождается образованием абсцессов и гангрены легкого.
• Некроз, который является результатом инфекционных осложнений.
• Острый гепатит. Нередко при лечении агранулоцитоза возникает эпителиальный гепатит.
• Септицемия. Чем дольше пациент болеет миелотоксическим видом агранулоцитоза, тем тяжелее устранять его признаки.

Профилактика и прогнозы

Профилактика агранулоцитоза заключается в обеспечении больному тщательного гематологического контроля. Особенно это важно во время терапии с применением миелотоксических препаратов. Необходимо исключить повторный прием лекарственных средств, ранее вызвавших у пациента симптомы иммунного агранулоцитоза.

При хроническом агранулоцитозе прогноз зависит от его течения. При острой форме особую роль играют степень лейкопении и своевременное начало лечения. Исход болезни неблагоприятен при повторном развитии, тяжелых септических осложнениях, в первые недели жизни.

Внимание!

Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.

Записаться на прием к врачу

Агранулоцитоз (нейтропения) или нет? Отметьте ваши симптомы и нажмите "Начать диагностику"

Агранулоцитоз – резкое снижение содержания гранулоцитов в крови (менее 1х10 9 /л, нейтрофильных гранулоцитов менее 0,5х1х10 9 /л), приводящее к повышенной восприимчивости к бактериальным и грибковым инфекциям.

Различают врожденные и приобретенные формы. Среди последних выделяют

• миелотоксический агранулоцитоз (например, при воздействии ионизирующей радиации или цитотоксических лекарственных средств)
• иммунный, обусловленный либо появлением аутоантител (например, при красной волчанке), либо антител к гранулоцитам после приема лекарственных средств, приобретающих при попадании в организм после соединения с белком свойства антигена. Протекает обычно остро.

Летальность при агранулоцитозе достигает 80 %.

Причины

• Ионизирующая радиация и лучевая терапия, химические вещества (бензол), инсектициды.
• Лекарственные средства могут вызвать агранулоцитоз в результате прямого угнетения кроветворения (цитостатики, вальпроевая кислота, карбамазепин, бета-лактамные антибиотики), либо действуя как гаптены (препараты золота, антитиреоидные препараты и пр.).
• Аутоиммунные заболевания (например, красная волчанка, аутоиммунный тиреоидит).
• Вирусные инфекции (вызванные вирусом Эпстайна – Барр, цитомегаловирус , желтая лихорадка, вирусные гепатиты) обычно сопровождаются умеренной нейтропенией, однако в некоторых случаях может развиться агранулоцитоз.
• Тяжелые генерализованные инфекции (как бактериальные, так и вирусные).
• Исхудание.
• Генетические нарушения.

Проявления агранулоцитоза

Агранулоцитоз проявляет себя инфекционными процессами, обычно вызываемыми бактериями или грибами:

• общие симптомы (лихорадка, слабость, потливость, одышка, учащенное сердцебиение)
• специфические проявления в зависимости от локализации воспаления и возбудителя инфекции (некротическая ангина , пневмонии , поражения кожи и пр.).

При сопутствующей тромбоцитопении может развиться кровоточивость.

Лечение агранулоцитоза

1. Устранение причинных факторов
   Устранение причинных факторов (прекращение приема миелотоксических средств, влияния миелотоксических химических веществ, ионизирующей радиации, инфекции) может привести к восстановлению кроветворения.
2. Создание стерильных условий для больного
   Больные агранулоцитозом должны быть помещены в асептические условия (специальные боксы или палаты). Необходимо предусмотреть кварцевание палат, ограничить посещение больных родственниками. Указанные мероприятия служат профилактикой развития инфекционных осложнений, которые очень часто принимают тяжелое течение и могут быть причиной смерти больных.
3. Профилактика и лечение инфекционных осложнений
   Профилактика инфекционных осложнений заключается в назначении миелонетоксичных антибиотиков. При агранулоцитозе с количеством лейкоцитов до 1,5*10 9 /л, как правило, антибактериальная терапия не назначается. Лечение проводится до выхода из агранулоцитоза. Во время лечения антибиотиками следует применять противогрибковые препараты-микостатики (нистатин, леворин и др.). В комплексной терапии инфекционных осложнений рекомендуется также применение внутривенно иммуноглобулина в дозе 400 мг/кг однократно, внутривенное введение антистафилококковой плазмы 100–150 мл 1 раз в день в течение 4–5 дней.
4. Переливание лейкоцитарной массы
   При резко выраженном снижении лейкоцитов (при отсутствии антилейкоцитарных антител) некоторые гематологи рекомендуют переливание лейкоцитарной массы или размороженных лейкоцитов 2–3 раза в неделю до выхода из агранулоцитоза. Для предотвращения сенсибилизации больного перелитыми лейкоцитами и усугубления лейкопении надо подбирать лейкоцитарную массу с учетом совместимости с лейкоцитами больного по системе HLA-антигенов.
5. Лечение глюкокортикоидами
   Глюкокортикоидные препараты применяются преимущественно при иммунном агранулоцитозе. Глюкокортикоиды стимулируют гранулоцитопоэз и тормозят продукцию антилейкоцитарных антител. Применяется обычно преднизолон в суточной дозе от 40 до 100 мг до нормализации количества лейкоцитов с последующим постепенным снижением дозы.
6. Стимуляция лейкопоэза
   В комплексной терапии агранулоцитоза используются стимуляторы лейкопоэза: натрия нуклеинат 5 мл 5% раствора 2 раза в день внутримышечно или внутрь по 0,2–0,4 г 3–5 раз в день; лейкоген 0,02 г 3 раза в день, пентоксил по 0,1–0,15 г 3–4 раза в день после еды. Курс лечения этими препаратами составляет 2–4 недели в зависимости от тяжести заболевания. Применяют колониестимулирующие факторы молграмостим, лейкомакс 3–10 мкг/кг подкожно в течение 7–10 дней.
7. Дезинтоксикационная терапия
   При выраженной интоксикации: внутривенно капельно вводят гемодез 400 мл 1 раз в день, 5% раствор глюкозы 500 мл, изотонический раствор натрия хлорида или раствор Рингера 0,5–1 л.

Агранулоцитоз – тяжелая патология системы кроветворения, обусловленная острым снижением количества полиморфноядерных лейкоцитов (их также именуют гранулоцитами из-за внутренней структуры). Заболевание вызывает целый ряд экзогенных и эндогенных причин. Ее признаки могут появиться в любом возрасте, в том числе и у новорожденных детей. Агранулоцитоз отражается на состоянии всех систем, так как дефицит этих форменных элементов крови непосредственно влияет на защитные силы организма.

Что такое гранулоциты и какова их роль в жизнедеятельности организма

Кровь – это жидкая ткань организма, основной функцией которой является транспортировка кислорода и питательных веществ ко всем клеткам. Тем самым она играет основную роль в процессах метаболизма. Кровь представляет собой раствор плазмы, состоящей из воды, аминокислот, белков, и форменных элементов. В норме это соотношение различно для детей и взрослых. Их разделяют на три группы:

• тромбоциты, которые «отвечают» за свертываемость и вязкость;
• эритроциты, состоящие в основном из гемоглобина, их функцией является транспортировка кислорода;
• лейкоциты, с их помощью осуществляются различные иммунные реакции, обеспечивающие защиту организма от влияния патогенной флоры и других факторов внешней среды.

Лейкоциты бывают двух видов. Это лимфоциты и моноциты, которые не содержат в своей структуре специфических гранул, поэтому они получили название агранулоцитов. Другую группу, более многочисленную, из-за особенностей строения именуют зернистыми лейкоцитами (или гранулоцитами). Она представлена нейтрофилами, базофилами и эозинофилами, они отличаются по цвету, получившемуся после их окраски анилиновыми соединениями, и своим функциям. Формирование этих элементов происходит в костном мозге, а запасание – в стенках сосудов легких и селезенки.

Доля нейтрофилов составляет порядка 55 – 70% от общего количества лейкоцитов. Они играют основную роль в защите организма от вирусной, бактериальной или грибковой флоры. Эти клетки «работают» по принципу фагоцитоза, поглощая инородные тела и уничтожая их при помощи специальных ферментов. Именно остатки нейтрофилов составляют существенную часть гнойного содержимого раны. Кроме того, они вырабатывают лизоцим, обладающей противомикробной активностью, и интерферон – основной компонент противовирусной защиты.

Такие тельца курсируют по организму с кровью, однако они способны проникать через стенки сосудов и концентрироваться в очаге воспаления. Продолжительность их жизни составляет около 10 дней. Затем нейтрофилы разрушаются в селезенке. Агранулоцитоз и лейкопении представляют собой снижение количества полиморфных лейкоцитов. В первом случае изменения в крови выражены относительно несильно.

Причины и механизм развития агранулоцитоза

Патогенез острого понижения уровня гранулоцитов связан с нарушением их синтеза в костном мозге. Агранулоцитоз – это болезнь, которая характеризуется общим уменьшением концентрации лейкоцитов до 1,5×109 клеток/мкл и ниже, а гранулоцитов – менее 0,75×109 клеток/мкл. В зависимости от того, что стало причиной нарушения синтеза полиморфных лейкоцитов, в клинической практике выделяют несколько видов такой болезни. Это:

• миелотоксический агранулоцитоз может развиться из-за нарушения синтеза элементов крови непосредственно в костном мозге. Причиной подобной патологии служит лейкоз, метастазы от других злокачественных новообразований, воздействие токсинов (таких, как фенольные соединения, соли мышьяка или ртути), влияние ионизирующего радиации и лучевой терапии, длительное применение цитостатиков;
• иммунный агранулоцитоз, в свою очередь, делится на две группы. Первая – аутоиммунный, возникающий при формировании антител к собственным клеткам крови. Это может быть симптомом и следствием таких заболеваний, как системная красная волчанка, тиреоидит, ревматоидный полиартрит и другие подобные нарушения. Причиной лекарственного агранулоцитоза (гаптеновый агранулоцитоз) выступает длительное лечение определенными препаратами. Снаружи на мембранах гранулоцитов оседают так называемые гаптены, которые приводят к разрушению клеток. Таким эффектом обладают антибиотики из группы макролидов или противомикробные сульфаниламиды, анальгин, средства для лечения туберкулезной инфекции, барбитураты, нейролептики, противосудорожные медикаменты, антидепрессанты, препараты, угнетающие синтез тиреоидных гормонов;
• генуинный агранулоцитоз (идиопатический), причины которого до конца не выяснены.

Кроме того, заболевание вызывают такие инфекции, как мононуклеоз, ЦМВ (цитомегаловирус), гепатиты различных типов, брюшной тиф. Подобные изменения в картине крови характерны для апластической и других видов анемий. Агранулоцитоз у детей старшего возраста отмечают вследствие одной из причин, перечисленных выше. Однако у новорожденных такая болезнь может возникнуть из-за генетических дефектов (синдром Костманна).

Клиническая картина

Симптомы агранулоцитоза обусловлены резким снижением количества клеток, отвечающих за адекватный иммунный ответ организма на различные факторы. Кроме того, они сдерживают также развитие условно – патогенной флоры, это микроорганизмы, присутствующие в норме на слизистых оболочках ротовой и носовой полости, желудочно-кишечного тракта, мочеполовой системы. При отсутствии нейтрофилов, сдерживающих их распространение, бактерии начинают размножаться, вызывая инфекции различной локализации. В большинстве случаев при агранулоцитозе развивается рвота и расстройство стула, сопровождающиеся язвенным поражением стенки желудка и кишечника, иногда это может вызвать прободное кровотечение. А так же следующие признаки:

• поражения рта, это гингивиты, стоматиты, изъязвления на деснах и небе, щеках;
• появление или обострение хронического тонзиллита, фарингита;
• инфекционное поражение печени с появлением симптомов желтухи;
• воспалительный процесс в органах мочеполовой системы, который проявляется болями внизу живота, повышением температуры, неприятными ощущениями при мочеиспускании (подобная клиническая картина чаще может развиться у женщин).

Острое снижение защитных сил организма проявляется в частых ОРВИ, заканчивающихся бактериальными осложнениями. Так, у детей обычный насморк и покраснение горла быстро перерастает в бронхит и далее в воспаление легких (пневмонию). Для него характерно резкое повышение температуры, болезненный кашель, одышка, потеря аппетита. Из-за распада большого количества клеток развиваются симптомы общей интоксикации. Она проявляется слабостью, быстрой утомляемостью, снижением трудоспособности, тошнотой, головокружением. Вот такие симптомы агранулоцитоза должны насторожить и заставить обратиться в лечебное учреждение.

Методы выявления

Диагностика агранулоцитоза не представляет сложности. Такую болезнь отличают выраженные отклонения в результатах клинического анализа крови с расширенной лейкоформулой. Гораздо сложнее выявить причину подобных изменений. Для этого доктор опрашивает пациента, обращает внимание на недавно прописанные лекарственные препараты. Если видимых причин для развития острой лейкопении нет, необходимо исключить онкологические и аутоиммунные заболевания.

Агранулоцитоз причины - формы и признаки - диагностика, лечение, профилактика

Тема: Болезни - Агранулоцитоз. Видео №1

Для этого назначают пункцию костного мозга, анализы на специфические маркеры раковых поражений, артрита, красной волчанки и других патологий. Также следует обратить внимание на клиническую картину сопутствующих агранулоцитозу заболеваний. Так, инфекционный процесс характеризуется повышением СОЭ, о поражении почек может свидетельствовать появление в моче белка, бактерий, патологию печени отличают специфические изменения в биохимии крови. Установление точной причины агранулоцитоза определяет дальнейшее лечение и возможный прогноз для пациента.

Методы терапии агранулоцитоза

Лечение агранулоцитоза состоит в устранении вызвавшей его причины. При необходимости отменяют ранее назначенный курс терапии, убирают действие токсина или проводят терапию инфекции. Прежде всего, пациенту следует обеспечить стерильные условия, так как снижение нейтрофилов делает организм восприимчивым к любому негативному влиянию. Для профилактики бактериальных и грибковых инфекций назначают применение антибиотиков и фунгицидных средств, санацию полости рта растворами антисептиков.

Подбор лекарств при агранулоцитозе осуществляется индивидуально с учетом возраста больного и состояния пищеварительной и выделительной системы. Единственным общим требованием, предъявляемым к препарату, является отсутствие влияния на кроветворение. Обычно прописывают цефалоспорины и пенициллины. Возможно одновременное применение двух антибиотиков различных групп.

При тяжелой сопутствующей инфекции антибактериальные препараты назначают внутривенно или внутримышечно. Гаптеновый (лекарственный) агранулоцитоз проходит через некоторое время после прекращения приема препаратов или сеансов лучевой терапии. Однако в результате отмены лечения могут вернуться симптомы основного заболевания (что особенно опасно при лейкозе и других онкологических патологиях), поэтому следует подобрать адекватное замещение отмененных медикаментов. Для быстрой компенсации дефицита клеток необходимо переливание лейкоцитарной массы, соответствующей группе крови пациента. Однако подобный метод лечения противопоказан если недуг носит аутоиммунный характер.

Такой тип патологии хорошо «отвечает» на терапию стероидами. Обычно назначают Преднизолон в форме таблеток. Его дозировка рассчитывается строго индивидуально. Начинают с минимального количества и отмечают реакцию пациента, при необходимости его повышают. После нормализации уровня гранулоцитов, расписывают лечение аутоиммунного заболевания, воздействующее непосредственно на звенья его патогенеза.

Также показаны препараты, стимулирующие образование лейкоцитов в костном мозге. Это Лейкопен, Пентоксил. В комплексе рекомендовано применение витаминов группы В, аскорбиновой и фолиевой кислоты. Необходимо подчеркнуть, что такое лечение противопоказано при лейкозе.

Прогноз

А что агрануломатоз может сделать организму? Дальнейшее течение агранулоцитоза зависит от того, насколько быстро была начата терапия. При адекватном лечении прогноз благоприятен. Но если болезнь вызвана сопутствующей патологией, следует скорректировать медицинские назначения. Также большую роль играет профилактика инфекционных осложнений.

Гораздо хуже признаки агранулоцитоза проявляется у новорожденных, особенно если он связан с генетической патологией. Иммунный конфликт прекращается самостоятельно на 10 – 14 день. Что касается синдрома Костманна, то ранее выживаемость младенцев была крайне низкая, так как лекарства от него с доказанной эффективностью нет. На сегодняшний день проводятся клинические испытания препарата, стимулирующего выработку гранулоцитов при подобном заболевании. Если они будут успешными, это в корне может изменить принципы терапии агранулоцитоза.

Самое интересное по теме