Хотя детская прогерия может быть врождённой, у большинства больных клинические признаки проявляются обычно на 2-3-м году жизни. Резко замедляется рост ребёнка, отмечаются атрофические изменения дермы, подкожной клетчатки, особенно на лице, конечностях. Кожа истончается, становится сухой, морщинистой, на туловище могут быть склеродермоподобные очаги, участки гиперпигментации. Сквозь истонченную кожу просвечивают вены. Внешний вид больного: большая голова, лобные бугры выступают над маленьким заостренным («птичьим») лицом с клювовидным носом, нижняя челюсть недоразвита. Наблюдаются также атрофия мышц, дистрофические процессы в зубах, волосах и ногтях; отмечаются изменения костно-суставного аппарата, миокарда, гипоплазия половых органов, нарушение жирового обмена, помутнение хрусталика, атеросклероз .
Средняя продолжительность жизни при детской прогерии - 13 лет. Большинство источников указывают возраст смерти от 7 до 27 лет, при этом случаи достижения совершеннолетия очень редки. Известны только два случая пациентов, переживших 27-летний рубеж - японец, описанный Огихарой и другими в 1986 году и проживший 45 лет и Тиффани Ведекинд которой 41 год и она считается самой пожилой из всех пациентов, у которых диагностировали синдром «Бенджамина Баттона».
У взрослых
Прогерия взрослых имеет аутосомно-рецессивный тип наследования. Дефектный ген - WRN (ген АТФ-зависимой хеликазы). Предполагается связь процесса с нарушением репарации ДНК, обмена соединительной ткани.
Гистологическая картина: уплощение эпидермиса, гомогенизация и склероз соединительной ткани, атрофия подкожной клетчатки с замещением её соединительнотканными волокнами. Клинически заболевание проявляется в период полового созревания. Отмечаются замедленный рост, симптомы гипогонадизма . Обычно на третьем десятилетии жизни у больного седеют и выпадают волосы, развивается катаракта , постепенно истончается кожа и атрофируется подкожная клетчатка на лице и конечностях, вследствие чего руки и особенно ноги становятся тонкими. Появляются очаги склеродермоподобного уплотнения, дисхромии , наиболее выраженные в дистальных отделах конечностей и на лице, что наряду с тонким клювовидным носом, суженным ротовым отверстием придает ему маскообразность. На местах, подвергающихся давлению, развиваются гиперкератоз , хронические плохо заживающие трофические язвы. Обнаруживаются
Синдром Вернера – это тяжелое наследственное аутосомно-рецессивное заболевание соединительной ткани. Данное заболевание проявляется довольно неприятным симптомом – преждевременным старением кожи, также наблюдается поражение нервной, эндокринной, костной и других систем организма.
При развитии синдрома Вернера наблюдается увеличение риска развития опасных злокачественных новообразований, которые образуются не только на внутренних органах, но и на поверхности кожи, к числу таких опухолей относят немеланотический рак, лимфому кожи, саркому, меланому и прочие другие разновидности онкологии.
В большинстве случаев патологии подвергаются мужчины, которые находятся в возрасте 20-30 лет. По состоянию на сегодняшний день пока еще не была определена связь между синдромом Вернера и прочими признаками преждевременного старения дермы – прогерия, метагерия, акрогерия.
Главную причину развития данного заболевания на данный момент точно определить пока не удалось.
Организм родителей не испытывает никакого влияния по причине наличия у них в генном аппарате поврежденных генов, но вот при сочетании таких поврежденных генных аппаратов ребенок сильно страдает. Также такой ребенок обречен на преждевременную смерть, поскольку крайне редко пациенты с наличием синдрома Вернера доживают до 60-летнего возраста.
Симптомы
В большинстве случаев признаки синдрома Вернера появляются к 14-18-летнему возрасту, но известны случаи и более позднего начала развития заболевания, которое происходит уже после достижения полового созревания.
Именно до этого момента все пациенты развиваются вполне нормально, без физических отклонений, однако со временем организм начинает подвергаться процессам истощения, которые характерны практически для всех жизненно важных систем организма.
Как правило, сначала больной начинает замечать у себя поседевшие волосы, при этом данный этап развития заболевания может сочетаться с началом особенно сильного выпадения волос. В дальнейшем проявляются старческие изменение кожного покрова – возникают морщины, кожа становится более тонкой и сухой, может присутствовать гиперпигментация, кожа бледнеет и становится более плотной.
Наблюдается также широкий спектр различных заболеваний, которые довольно часто присутствуют при процессе естественного старения – может начаться катаракта, снижается функциональность сердечнососудистой системы, возникает остеопороз, атеросклероз, также могут возникать различные варианты злокачественных и доброкачественных новообразований.
Могут начать развиваться и определенные эндокринные нарушения, к которым можно отнести нарушение функций щитовидной железы, больной может иметь очень высокий голос. Также могут отсутствовать вторичные половые признаки, менструация, существует риск развития стерильности, также возможно возникновение инсулиноустойчивого диабета.
Начинает прогрессировать атрофия мышц рук и ног, жировой клетчатки, руки и ноги начинают постепенно становится чрезмерно тонкими и непропорциональными, наблюдается резкое ограничение их подвижности.
Также присутствуют заметные изменения черт лица – подбородок начинает значительно выступать вперед, все черты приобретают резкие и заостренные очертания, нос по своей форме начинает походить на острый птичий клюв, параллельно с этими изменениями уменьшаются размеры рта. При достижении возраста 30-40 лет человек походит на 80-летнего старика. Довольно редко пациенты с данным синдромом доживают до 50-летия, при этом наиболее частыми причинами смерти являются рак, сердечные приступы и инсульты.
В возрасте тридцати лет у пациента с синдромом Вернера может начать развиваться двухсторонняя катаракта, также возможны резкие изменения в голосе, также присутствует серьезное повреждение кожных покровов – на нижних конечностях начинают формироваться болезненные язвы, в области ступней постоянно возникают мозоли.
В результате тотальной атрофии не только жировых, но и потовых желез наблюдается резкое снижение потоотделения. Присутствует не только истощение и атрофия конечностей, но и резкое снижение подвижности в пальцах кисти, появляются сильные боли в руках и ногах, начинает развиваться плоскостопие.
При достижении сорокалетнего возраста практически у 10% больных начинают развиваться злокачественные опухоли внутренних органов, костей, существует риск развития онкологии кожных покровов.
Независимо от стадии, на которой будет диагностировано заболевание, вылечить синдром Вернера современная медицина не способна, поскольку пока эффективных методов лечения нет в принципе, существует возможность только снимать неприятные симптомы по мере их возникновения.
Диагностика
Для того чтобы поставить точный диагноз, нужно обратиться к опытному врачу, который на основании данных полного осмотра сможет предположить наличие такой патологии. Также установить данный диагноз можно в случае наличия не только первых признаков, но и кардинальных, перечисленных выше, помимо этого, должно иметься не менее двух дополнительных симптомов заболевания.
Предположить наличие синдрома Вернера можно при условии наличия у больного катаракты или повреждения кожных покровов (новообразования, наличие преждевременных морщин), а также при наличии четырех перечисленных выше симптомов.
Полностью исключить наличие синдрома можно только при наличии симптомов до начала периода полового созревания. Но в таком случае есть исключение, а именно – затруднение роста, но на сегодняшний день причины приостановки роста в период препубертата не удалось установить точно.
Во время диагностики может потребоваться рентгенографическое исследование для изучения процесса секреции гормонов. Также может быть назначена кожная биопсия или прохождение анализа на уровень сахара в крови для исключения развития сахарного диабета. Также диагностировать такое заболевание, как синдром Вернера, можно путем выполнения муниципального анализа WRN-гена.
Профилактика
На данный момент отсутствуют меры профилактики этого жизненно опасного заболевания, поскольку оно имеет наследственный генез.
Лечение
Как уже говорилось выше, пока не существует метода терапии синдрома Вернера, поэтому излечиться от этой патологии невозможно. Главным направлением единственного варианта лечения на данный момент является симптоматическое лечение и проведение эффективной профилактики развития сопутствующих патологий и их обострений.
Благодаря значительному развитию пластической хирургии можно провести незначительную коррекцию проявляющихся внешних признаков патологии, а именно устранить признаки преждевременного старения кожи.
Также проходят испытания методики лечения данной патологии путем применения стволовых клеток. Остается только надеяться на то, что в ближайшем будущем будут получены положительные результаты подобных исследований,и людям с синдромом Вернера можно будет реально помочь.
В настоящее время все большее количество людей страдает от различных заболеваний. Не на последнем месте стоят генетические патологии.
Синдром Вернера-Моррисона представляет собой наследственное аутосомно-рецессивное заболевание соединительной ткани. Данный недуг характеризуется преждевременным старением как кожного покрова, так и костных тканей, эндокринной и нервной систем организма.
Описание патологии
У человека, страдающего синдромом, во много раз увеличивается вероятность появления злокачественных опухолей, которые могут привести к необратимым последствиям. К таким новообразованиям относятся: меланомы, саркомы, лимфомы и др.
В большей степени синдрому Вернера подвержены мужчины в возрасте от двадцати до тридцати лет. Интересен тот факт, что учёными еще не доказано, существует ли взаимосвязь между данным заболеванием и другими симптомами преждевременного увядания кожи.
На сегодняшний день специалистами в данной области еще не удалось выявить причины развития этой опасной для жизни болезни.
Организм ребёнка никак не подвержен влиянию злокачественных генов, присутствующих в ДНК родителей. Однако если возникает синтез дефектных генов обоих родителей, то в будущем у ребёнка велик риск развития данного заболевания. Кроме этого, есть большая вероятность ранней смертности у детей с таким генотипом, в связи с тем, что едва ли больные синдромом Вернера могут дожить до шестидесяти лет.
Симптомы заболевания
Первичные симптомы заболевания начинаются в юном возрасте от тринадцати и до восемнадцати лет, правда случается, когда синдром начинает проявлять себя и довольно поздно, после того, как у больного произошло полное половое созревание.
До этого времени больной развивается так же, как и его сверстники, без каких-либо внешних физических дефектов, однако в то время, как болезнь начинает прогрессировать, в его организме постепенно начинают происходить процессы старения, затрагивающие практически все жизненно важные системы.
Одним из первых симптомов синдрома Вернера (фото представлено ниже), которые замечают больные, является то, что появляется седина на волосах, они тускнеют, становятся более ломкими и выпадают. Далее происходят видимые изменения структуры кожи: на ней начинают появляться морщины, кожа трескается, становится сухой и тонкой, шелушится, образуется пигментация.
Происходят и другие процессы, которые также указывают на старение организма. У человека может развиться катаракта, появляются сбои в сердечно-сосудистой, центральной нервной и эндокринной системах, страдают функции пищеварительной и выделительной систем, дают о себе знать такие «старческие» болезни, как атеросклероз, остеопороз, атрофируются скелетные мышцы, могут развиться различного рода новообразования. Часто называют синдром Вернера прогерией взрослых.
Со стороны эндокринной системы могут наблюдаться нарушения функционирования щитовидной железы. У больного синдромом могут отсутствовать вторичные половые признаки, у девушек наблюдаться аменорея, у мужчин велика вероятность стерильности, также у пациента может диагностироваться диабет.
Наблюдается постепенная атрофия мышечной и жировой ткани, ноги и руки постепенно ослабевают и теряют тонус, становятся при этом малоподвижными.
Изменения во внешности
Также происходят изменения и во внешности: черты лица делаются более резкими и грубыми, нос увеличивается и заостряется, губы становятся тоньше, уголки губ опускаются. К тридцати-сорока годам больной этой патологией походит на восьмидесятилетнего старика. Как уже было сказано, очень редко человек, страдающий синдромом, может прожить до шестидесятилетнего возраста, кроме этого, наиболее часты смертности по причине раковых заболеваний, инсультов или инфарктов.
Ближе к тридцати годам у больного может появиться двухсторонняя катаракта, измениться голос, но больше всего страдают кожные покровы.
В связи с патологий жировых и потовых желез резко прекращается потоотделение. Происходит не только ослабление рук и ног, но снижение подвижности конечностей, болевые синдромы в костях, развитие такой патологии, как плоскостопие. Синдром Вернера (синдром преждевременного старения) - очень серьезное заболевание.
С достижением сорокалетнего возраста у 10 % больных диагностируются раковые болезни внутренних органов.
Вне зависимости от стадии развития патологии излечивание от синдрома пока невозможно, однако имеется возможность уменьшить болевые ощущения и снять некоторые симптомы поддерживающей терапией.
Диагностика
Точно диагностировать данное заболевание может только высококвалифицированный и компетентный специалист после полного осмотра пациента. Определить синдром Вернера можно по наличию внешних симптомов, также больной должен сдать анализы на наличие вышеперечисленных заболеваний для постановки точного диагноза.
Диагностировать недуг можно и по наличию у больного катаракты, либо повреждениях кожного покрова, а также в случае, если есть не менее четырех из перечисленных признаков.
В полной мере исключить диагноз можно только тогда, когда до начала юношеского возраста будут отсутствовать любые из этих признаков. Однако есть и исключение, когда происходит замедление роста, в связи с тем, что специалисты этой области ещё точно не могут установить причины его остановки в детском возрасте.
Для диагностики синдрома необходимо сделать рентгенографию для изучения процесса секреции гормонов. Кроме этого, может быть назначена биопсия кожного покрова, а также сдача крови на определение уровня сахара в крови. Для выявления заболевания можно также сдать анализ на наличие WRN гена. Как предотвратить синдром Вернера? Об этом далее.
Профилактика заболевания
Такое опасное заболевание является наследственным, поэтому меры по профилактике этой патологии отсутствуют.
Лечение синдрома
На сегодняшний день пока еще не придумали, каким образом можно излечиться от недуга. Основное действие среди специалистов пока направлено только на возможность снятия неблагоприятных симптомов, а также проведение лечения и профилактических мер сопутствующих заболеваний.
Заключение
Стремительное развитие пластической хирургии сегодня может значительно изменить проявление болезни относительно внешних признаков, а именно преждевременного старения кожи лица, рук шеи и др.
В наше время современная медицина не стоит на месте, и специалисты в этой области начали апробировать стволовые клетки, как один из способов борьбы с данным недугом. Возможно, уже в скором будущем ученые смогут получить долгожданные плоды своих исследований и применить их при прогерии (синдроме Вернера).
Синдром Вернера, также называемый прогерией, является наследственным состоянием, связанным с преждевременным старением и повышенным риском развития рака и других заболеваний. Признаки обычно развиваются в детском или подростковом возрасте.
Человек с прогерией не имеет обычного роста, характерного для подростка, имеет тенденцию быть ниже других. Признаки старения, включая морщины, седые волосы, выпадение волос, могут появляться в возрасте 20 лет.
К 30-и годам развивается катаракта или помутнение линзы глаза, диабет типа 2, язвы кожи, нос клювом, рак, остеопороз – снижение минеральной плотности кости.
Одной из наиболее значительных проблем со здоровьем, с которыми сталкиваются люди с синдромом Вернера, является раннее развитие различных видов онкологии и атеросклероза, называемое затвердеванием артерий.
Были описаны два основных подтипа прогирии, для взрослых и детей. В случае клинической формы ребенка это расстройство называется синдромом Гетчинсона-Гилфорда, тогда как взрослая форма называется синдромом Вернера (SW) (Sanjuanelo and Otero, 2010).
Дети с синдромом Вернера часто кажутся необычайно тонкими и в позднем детстве имеют необычно медленный темп роста. Кроме того, отсутствует скачок роста, который обычно наблюдается в подростковом возрасте.
Затронутые лица обычно достигают своей конечной высоты примерно в 13 лет. Взрослая высота может быть достигнута уже в возрасте 10 -18 лет. Вес также необычно низкий, даже относительно небольшого роста.
До 20 лет большинство людей с синдромом Вернера развивают раннюю седину. Примерно к 25 годам пораженные люди могут испытывать преждевременную потерю волос головы (алопеция), потерю бровей и ресниц. Кроме того, волосы под мышками, в лобковой области, на груди необычно скудны или отсутствуют.
Гипогонадизм
Согласно сообщениям в медицинской литературе, выпадение волос, наблюдаемое у пациентов с синдромом Вернера, может быть вторичным по отношению к нарушению функционирования яичников у женщин или яичек у мужчин (гипогонадизм), эндокринного состояния, связанного с недостаточным ростом и сексуальным развитием.
Как мужчины, так и женщины страдают от гипогонадизма. В результате пораженные мальчики имеют необычно маленький пенис и маленькие семенники.
Некоторые женщины с расстройством не развивают вторичные половые характеристики (появление подмышечных, лобковых волос, развитие груди, менструация), имеют слабо развитые гениталии.
Менструация может быть нерегулярной. Из-за гипогонадизма большинство людей с расстройством бесплодны. Однако есть сообщения, подтверждающие, что некоторые затронутые мужчины и женщины имеют детей.
Другие симптомы
Проявляются другие прогрессивные дегенеративные изменения:
- постепенная потеря слоя жира под кожей;
- атрофия мышц рук, ног;
- преждевременная, общая потеря плотности костной ткани (остеопороз), состояние, которое способствует повторным переломам после незначительной травмы;
- стоматологические проблемы, включая аномальное развитие и преждевременную потерю зубов.
Примерно у одной трети лиц с синдромом Вернера наблюдается аномальное накопление солей кальция (кальцификация) и связанное с этим затвердение мягких тканей (связок, сухожилий), особенно у локтей, коленей, лодыжек.
Кожные проблемы
Примерно в 25 лет люди с расстройством развивают , особенно поражается область лица, руки, ноги.
Атрофия кожи на участках, где происходит истощение жировой, соединительной и мышечной ткани, приводит к появлению необычно блестящего, «воскового», гладкого или «склеродермического» вида.
На пострадавших участках развиваются открытые язвы из-за снижения подачи кислородосодержащей крови в ткани (ишемия). Язвы часто хронические, медленно заживающие.
Глубокие изъязвления вокруг ахиллова сухожилий, реже, у локтя, очень характерны для синдрома Вернера.
У многих людей есть дополнительные аномалии кожи. Кожа рук и ног вырабатывает аномально повышенную окраску (гиперпигментацию), уменьшенную окраску (гипопигментацию) или случается аномальное расширение кровеносных сосудов, вызывая ассоциированное покраснение (telangiectasias).
Кожа ладоней, подошв, суставов, таких как локти и колени, становится необычно утолщенной (гиперкератоз), имеет тенденцию к развитию язв из-за разрушения поверхностных тканей.
Из-за атрофических изменений кожи и подстилающих тканей в области лица пораженные индивидуумы имеют характерный внешний вид лица:
- заметные глаза;
- жесткие уши, которые потеряли свою эластичность;
- тонкий, зажатый нос.
Преждевременная седина и потеря волос вносят свой вклад в характерный внешний вид. У большинства преждевременное старение проявляется примерно в возрасте 30 – 40 лет.
Дефекты глаз
Расстроство характеризуется преждевременным началом старческой катаракты. Она обычно затрагивает оба глаза (двусторонняя). Появляется внезапно в течение третьего или четвертого десятилетия жизни (Сенильные катаракты обычно развиваются у лиц старше 50 лет.)
Процесс старения, по сути, неизбежен для всех, но это происходит постепенно и медленно, поэтому у человека есть время привыкнуть к изменениям, которые происходят с его телом. На сегодняшний день сложной загадкой для современной науки стала болезнь, которая значительно ускоряет все процессы старения в организме, - синдром Вернера Моррисона.
Заболевание встречается крайне редко, поэтому ученые пока не в силах найти эффективный метод лечения. Это своего рода аномалия в современном обществе. Впервые факт заболевания этим недугом был зафиксирован в 1904 году немецким ученым. До сих пор величайшие умы человечества пытаются изучить непонятный процесс, который провоцирует человеческого организма, и ищут методы эффективной борьбы с заболеванием.
Откуда возникла эта болезнь?
Как правило, синдром передается по наследству. Больные получают от родителей по одному аномальному гену, который располагается в восьмой хромосоме. Из-за генетических сбоев возникает мутация, впоследствии ребенок унаследует эти гены. Изменения отражаются на работе всего организма, в том числе и на внешности.
На сегодняшний день удалось выяснить только то, что синдром Вернера - это аутосомно-рецессивная болезнь. Но опровергнуть или подтвердить этот диагноз путем генетической экспертизы невозможно.
Признаки заболевания
Как показывает довольно редкая практика, первые симптомы этого недуга могут проявляться после десятилетнего возраста. В первую очередь вызывает беспокойство сильное отставание в росте. Но чаще всего явные признаки можно заметить только в 20 лет.
Специалисты выделяют ряд основных симптомов:
- В достаточно короткие сроки человек седеет и вскоре лишается всех волос на голове.
- Кожа начинает стремительно стареть, на ней появляются гиперпигментация, морщины, она становится бледной и сухой.
Вместе с этими у человека появляется огромное количество других патологий:
Синдром Вернера поражает поэтому у человека могут отсутствовать вторичные половые признаки: не происходят менструации, присутствует излишне высокий тембр голоса, нарушения работы щитовидной железы, развивается диабет (устойчивый к инсулину). Все это знакомо людям, которые имеют такой страшный синдром.
Внешний вид
Больного этим недугом можно узнать издалека, потому что у таких людей сильно отличаются черты лица от привычных. Как правило, они приобретают заостренность, нос подобен клюву птицы, а подбородок сильно выступает, маленький рот, овал лица приобретает лунообразную форму. Также полностью атрофируются жировые ткани и мышцы. Поэтому руки и ноги аномально худые - все это влияет на нормальную подвижность. Движения человека затруднены, он быстро устает и не выдерживает больших физических нагрузок.
Существует еще один, главный признак, которым характеризуется синдром Вернера. Фото людей, страдающих этим недугом, поражают: в 40-летнем возрасте они выглядят вдвое старше. Как показывает статистика, больные, которые подверглись этому недугу, не доживают и до 50 лет. Или организм поражает рак, или же смерть наступает из-за сердечного приступа либо инсульта.
Кто находится в зоне риска?
Зачастую это заболевание встречается у мужской половины населения. Проявляется синдром Вернера (симптомы) после переходного возраста. Болезнь развивается на молекулярном уровне, мутирует ген, который отвечает за кодировку ДНК. Ученые еще не выяснили, какая связь этого синдрома с другими похожими заболеваниями, вызывающими быстрое старение. К тому же они сомневаются, что она вообще есть.
Хотя это заболевание - редкость, такие люди есть, и современному обществу стоит относиться к ним лояльнее, потому что никто не застрахован от этого. Людям, которые столкнулись с этим заболеванием, приходится очень тяжело. Помимо пугающего внешнего вида, существует множество сопутствующих недугов, которые не дают возможности нормально существовать. Начальная стадия сопровождается наружными изменениями, а все последующие провоцируют болезни органов.
Синдром Вернера развивается настолько стремительно, что больного в 40-летнем возрасте с высокой вероятностью может поразить рак, потому как злокачественные образования - не редкость при этом заболевании.
Диагностика
Практически все недуги обычно проявляются в зрелом, а то и в преклонном возрасте, но только если это не синдром Вернера, синдром преждевременного старения. Обычно при полном медицинском обследовании у больных наблюдаются остеопороз стоп, а также голеней, нарушение структуры связок и сухожилий. Как правило, пациент жалуется на плохое зрение, потому как при заболевании практически всегда возникает катаракта. У многих замечены нарушения в работе головного мозга, что сопровождается быстрым снижением интеллектуальных способностей. Часто от пациентов поступают жалобы на боли в области сердца.
Для того чтобы поставить диагноз "синдром Вернера", назначают полное клиническое обследование. Если врач сомневается, он может в культуре определить способность фибробластов к размножению.
Лечение
Синдром Вернера - это чума XXI века. Ученые усердно пытаются изучить это заболевание, ищут решение этой проблемы и работают над тем, чтобы избавить современное общество от подобного рода аномалии. Можно сказать лишь одно - это один из самых редких случаев генетических дефектов.
К сожалению, несмотря на то, что медицина за последние десятки лет сделала огромный прогресс в развитии, на сегодняшний день ученые не могут бороться с этим недугом. Возможно ли его вылечить? Это до сих пор остается загадкой. Для поддержания состояния больного проводится специальная терапия, которая помогает остановить быстрое старение и предупреждает болезни органов. Регулярно проводится профилактика с целью снижения которые присутствуют при этом заболевании. Но до конца остановить этот процесс врачи пока не могут.
Поможет ли пластика?
Конечно, можно обратиться за помощью к хорошим пластическим хирургам и улучшить Но невероятно быстро, поэтому такого рода помощь будет кратковременной. Можно только надеяться на то, что в скором будущем разработки ученых будут успешными и найдется лекарство, дающее нужный эффект. В последнее время много надежд возлагается на область медицины, которая активно занимается лечениями самых безнадежных недугов при помощи стволовых клеток. Остается только верить в то, что скоро при помощи такого метода можно будет излечить синдром Вернера Джонсона.
