Пузырчатка лечение. Пузырчатка обыкновенная (вульгарная): особенности болезни и ее лечения

В дерматовенерологии немного заболеваний, которые при определенных условиях могут представлять угрозу жизни человека. Пузырные дерматозы – одна из патологий, к лечению которой необходимо подходить крайне ответственно и осторожно.

Определение

Пузырные дерматозы (или болезнь пузырчатка) — это большая группа неинфекционных заболеваний, при которых в эпителии пациентов нарушаются связи между клетками, и происходит образование крупных пузырей с последующими эрозиями и язвами.

Пузыри могут появляться при разных заболеваниях, но в тех случаях они имеют объяснимый патогенез и причину возникновения, являясь одним из звеньев в цепочке. При пузырчатке же пузырь – это основное, с чем сталкивается пациент и врач. Именно они связанный с ним комплекс симптомов определяет состояние пациента.

Причины возникновения пузырчатки

До настоящего времени врачи не смогли установить, что же является причиной появления пузырей. Есть аутоиммунная, токсическая, бактериальная, вирусная, неврогенная теории.

Доказано, что причиной разрушения межклеточных связей является агрессия собственного организма (аутоиммунный процесс), но что провоцирует ее – неизвестно.

Виды пузырчатки

В зависимости от того, происходит ли в кожных покровах акантолиз (разрушение межклеточных связей), все пузырчатки делятся на истинные (акантолитические) и неакантолитические (пемфигоиды). При этом в обоих случаях на теле пациента появляются пузыри, которые очень похожи друг на друга.

В настоящее время врачи выделяют следующие формы:

Симптомы пузырчатки

Как можно предположить из написанного ранее, столько форм заболевания выделено из-за большого разнообразия проявлений и течения болезни. Ниже будет кратко представлена основная информация по каждой разновидности.

Вульгарная пузырчатка (акантолитическая)

У пациентов на фоне абсолютно нормального эпителия образуются крупные пузыри с полости рта и в области зева. Они быстро самопроизвольно или в результате повреждения вскрываются, открывая большой площади эрозии, по краям которых сохраняются обрывки эпителия.

Эрозии на губах покрываются крупными геморрагическими корками. На протяжении нескольких месяцев у пациентов могут наблюдаться исключительно поражения слизистой рта. Они обращаются к стоматологам, которые нередко принимают пузырчатку за стоматит.

После пузыри появляются на неизмененной до этого коже спины и груди. Особо крупные элементы под собственной тяжестью могут принимать грушевидную форму. Содержимое пузыря – прозрачное серозное.

Вегетирующая пузырчатка (в полости рта)

При этой форме пузыри могут появляться не только на слизистой рта и открытых участках тела, но и подмышечных впадинах, в паху, около естественных отверстий, в складках под молочными железами. После их вскрытия образуются эрозии, на месте которых постепенно формируются разрастания папилломатозного типа (отсюда и название). Они постепенно самостоятельно разрешаются, оставляя после себя участок гиперпигментации.

Если не предпринимать должных мер, быстро развиваются инфекционные осложнения, что ухудшает состояние пациента.

Листовидная пузырчатка

Свое название получила из-за внешнего вида пузырей. Они очень плоские, но занимают большую площадь. Содержимого внутри относительно мало, из-за чего элементы достаточно вялые.

После вскрытия на их месте формируются тонкие пластинчатые чешуйко-корки. Слизистые оболочки при листовидной форме практически никогда не поражаются. В отдельных случаях значительно поражаются ногтевые пластинки и могут выпадать волосы.

Эритематозная или себорейная пузырчатка (неакантолитичесекая)

На волосистой части головы и лице пациента при данной форме заболевания образуются желтоватые корочки, что напоминает себорею.
Если их механически удалять, то обнажаются эрозии.

После появляются пузыри на спине и груди, которые очень быстро вскрываются и покрываются коркой.

Хроническая врожденная семейная пузырчатка (болезнь Хейли-Хейли)

На участках кожи, подверженных трениям (естественные складки) периодически образуются пузыри, которые постепенно вскрываются. Иногда на их месте формируются разрастания в виде вегетаций.

Нередко из очага исходит неприятный запах, свидетельствующий о присоединении вторичной инфекции. Очаги расположены симметрично и в большинстве случаев зудят. У пациентов с этой формой можно обнаружить продольные светлые или красноватые полоски на ногтях.

Дерматоз Дюринга, рубцующийся и буллезный пемфигоиды тоже характеризуются появлением пузырей, но они протекают доброкачественно и беспокоят пациента периодическими рецидивами.

Особенности пузырчатки у детей

Обычные формы пузырчатки у детей выявляются крайне редко (чаще у девочек до 15 лет). Несколько чаще встречается листовидная форма заболевания.

У младенцев иногда встречается особая форма заболевания – эпидемическая пузырчатка новорожденных. Ее провоцируют стафилококки и стрептококки.

Практически всегда появляется в первые недели после рождения и может передаваться от ребенка к ребенку (или заражаться от персонала – носителя возбудителя).
Пузыри крайне быстро увеличиваются в размерах, нагнаиваются и вскрываются.

При нормальном течении выздоровление происходит через 3-5 недель.

Диагностика пузырчатки

Диагноз ставится на основании:

1. характерной клинической картины
2. положительных симптомов Никольского (легко отслаивается эпидермис при потягивании пинцетом за край покрышки пузыря) и Асбо-Хансена – пузырь
3. увеличивается при надавливании сверху
4. цитологического исследования – обнаруживают акантолитические клетки
5. гистологического исследования фрагмента пораженной кожи

Лечение пузырчатки

Поскольку точная причина болезни неизвестна, лечение носит симптоматический характер.
• Глюкокортикоиды (преднизолон) – это средство выбора, без использования которого пациенты погибают. Применяются сложные схемы в зависимости от выраженности симптомов. При достижении положительного эффекта доза очень медленно уменьшается. Стараются достичь минимума, при котором новые пузыри не появляются – его принимают на постоянной основе.
• Цитостатические средства (азатиоприн, циклофосфосфамид) комбинируют с глюкокортикоидами для того, чтобы назначать меньше последних, что снижает вероятность и выраженность побочных эффектов.
• Антибиотики и противогрибковые средства – применяются при присоединении вторичной инфекции. Их назначают в зависимости от того, какая флора выявляется.
• Местно применяют мази с кортикостероидами, растворы антисептиков для полоскания рта.

Плазмаферез позволяет очистить организм от аутоантител и может использоваться для профилактики рецидивов. Одновременно следует отслеживать артериальное давление, уровень сахара в крови, регулярно проверять внутренние органы, поскольку глюкокортикоиды и цитостатики, к сожалению, с большой долей вероятности могут провоцировать осложнения.

Истинная пузырчатка (пемфигус) - заболевание, характеризующееся образованием внутриэпидермальных пузырей. Это аутоиммунная патология, в основе лежит процесс акантолиза - нарушение сцепления между клетками шиповатого слоя эпидермиса. Пузырчатка у взрослых возникает с равной частотой у женщин и мужчин, возраст колеблется в широких пределах.

Течение заболевания длительное, прогрессирующее, часто с летальным исходом. Периоды обострения сменяются ремиссиями. Выделяют четыре стадии заболевания.

1. Начальная (высыпания на коже и слизистых с поражением не более двух анатомических областей).
2. Стадия генерализации (поражено более трех анатомических областей, страдает общее состояние, обезвоживание, присоединяется вторичная инфекция).
3. Ремиссия (если провели лечение глюкокортикостероидами).
4. Обострение.

Этиология

Золотистый стафилококк Причина до сих пор не определена. Основные гипотезы развития заболевания:

• аутоиммунная (пузырчатка у взрослых возникает в результате появления антител к компонентам мембраны клеток шиповатого слоя);
• атавистическая (наличие гена линьки, передается по наследству);
• нейрогенная - дегенеративные изменения в головном и спинном мозге, нервный стресс;
• эндокринная теория (в основе лежит нарушение и изменения в деятельности надпочечников);
• вирусная - считается, что пузырчатка может быть вызвана представителями из семейства ретровирусов;
• теория пластического дефицита (клетки перестают синтезировать белок и становятся безжизненными).

Из всех гипотез вирусная и аутоиммунная остаются самыми популярными на сегодняшний день.

Клинические проявления пузырчатки у взрослых

Акантолитические клетки пузырчатки Сыпь при пемфигусе мономорфная - это пузыри, которые располагаются внутри эпидермиса, имеют тонкую и вялую покрышку, мутное содержимое, легко вскрываются с образованием эрозии. Возникают на фоне неизмененной кожи. Эрозии самостоятельно не эпителизируются. От больных исходит характерный запах «прелых яблок».

Важной особенностью заболевания являются следующие диагностические симптомы .

• Положительный симптом Никольского: при потягивании за покрышку пузыря появляется отслойка эпидермиса на 1 -2 мм по краю (1 степень); отслойка эпидермиса при сдвигании кожи между двумя пузырями (2 степень); отслойка при сдвигании эпидермиса вдали от пузырей (3 степень).
• Симптом Асбо-Ганзена: если надавить на покрышку пузыря предметным стеклом, то появится отслойка по периферии.
• Симптом Шеклакова («груши»): крупные пузыри под тяжестью содержимого принимают грушевидную форму.

Формы истинной пузырчатки

Акантолитическая пузырчатка у взрослых может проявляться в различных клинических формах:

1. Вульгарная: встречается чаще всего, начинается с поражения слизистых оболочек, самая тяжелая по течению. Симптомы поражения слизистой полости рта: возникают единичные пузыри, затем их количество возрастает, они вскрываются, образуя ярко-красные эрозии с обрывками белесоватого эпителия по периферии. Очаги сливаются между собой, прием пищи затруднен из-за болезненности, появляется гнилостный запах изо рта. На коже пузыри появляются в области груди и спины, увеличиваются в диаметре, могут быть покрыты корками, самостоятельно не эпителизируются.
2. Вегетирующая: встречается редко. Возникает в крупных складках, вокруг естественных отверстий. Образуются пузыри с серозным содержимым, затем эрозии, на поверхности которых появляются вегетации с гнойничками на вершинах, бородавчатые корки. Процесс склонен к генерализации.
3. Листовидная форма: очень редкая, слизистая почти не вовлекается. Поражение поверхностное, напоминает «слоеный пирог», так как пузыри располагаются друг под другом. Быстро генерализуется.
4. Себорейная: поражения в себорейных местах (лицо, между лопаток, кожа скальпа). Напоминает красную волчанку, образуются участки рубцовой алопеции, роговые чешуйки с шипиками. Слизистые поражаются редко. Изначально сыпь представлена красно-розовыми бляшками с четкими границами и неровным краем. На поверхности есть желтоватые чешуйки и корки, что напоминает себорейную экзему. Появление характерных пузырей возникает позже и себорейная пузырчатка переходит в вульгарную.
5. Герпетиформная пузырчатка у взрослых : характерна для людей старше 60 лет, легко протекает, хорошо поддается терапии. Часто является маркером наличия онкологии. Высыпания могут проявляться в виде пузырьков и пузырей поверхностного характера, эритемы. Беспокоит зуд. Слизистые поражены редко. Эта форма схожа по проявлениям с дерматитом Дюринга, герпетическими поражениями (вирусная этиология).

Диагностика заболевания

Диагностика пузырчатки Диагноз истинной пузырчатки устанавливается на основе следующих методов.

1. Клинические проявления (определяются специфические симптомы: Шеклакова, Никольского, Асбо-Ганзена).
2. Цитологическое исследование: берут мазки-отпечатки со дна свежеобразовавшейся эрозии стерильной резинкой, наносят на предметное стекло и окрашивают по Романовскому-Гимзе. Под микроскопом будут видны специфические акантолитические клетки с крупным интенсивно окрашенным ядром (клетки Тцанка).
3. При гистологии выявляют щели и полости в эпидермисе, симптом «надгробных камней» - на базальной мембране одинокие плазматические клетки.
4. Иммунофлюоресцентное исследование: обнаружение пемфигусоподобных антител в крови и иммуноглобулинов G фиксированных в эпидермисе в междуклеточном пространстве.

Лечение пузырчатки Основной метод лечения этой патологии - системная терапия глюкокортикостероидами (преднизолон, дексаметазон). Начинают с ударной дозировки, которая зависит от стадии заболевания, веса пациента, возраста (от 60 до 250 мг в сутки). Доза делится на трехкратный прием, при этом большую дозировку дают утром, а меньшую вечером перорально. При отсутствии новых высыпаний, уменьшении симптома Никольского дозировку постепенно снижают. Поддерживающая доза 5 – 10 мг принимается пожизненно.

Длительное лечение глюкокортикостероидными препаратами вызывает ряд побочных эффектов:

• кушингоид;
• остеопороз;
• стероидный диабет или язва;
• геморрагический панкреатит;
• инфекция;
• бессонница;
• инфаркт миокарда;
• психоз.

Дополнительно назначают: калий, белковую диету и анаболические стероиды, кальций, гастропротекторы, антибиотики и антимикотики. При резистентности к глюкокортикостероидам добавляют соли коллоидного золота, внутривенное введение иммуноглобулинов, дапсон.

При тяжелых случаях начинают лечение инъекциями цитостатиков (метатрексат, циклофосфамид, азатиоприн) с выраженным иммуноподавляющим действием. Продолжительность зависит от наступления терапевтического эффекта и переносимости препаратов.

Местное лечение - вспомогательный метод. Назначают анилиновые красители, ксероформную мазь и местные кортикостероиды.

Истинная пузырчатка у взрослых имеет тяжелый прогноз. Больные этим дерматозом постоянно должны находиться под диспансерным наблюдением и получать поддерживающую терапию.

Пузырчатка (Pemphygus; син. пузырчатка истинная, акантолитическая) – это аутоиммунное заболевание. Заболевание характеризуется образованием внутриэпидермальных пузырей, формирующихся в результате акантолиза. Поговорим в этой теме о том, как как выявить и как лечить болезнь.

Симптомы развития пузырчатки

Для болезни характерны генерализация высыпаний и неуклонно прогрессирующее течение, которое заканчивается летально в сроки от 6 мес до 1,5–2 лет (возможны отклонения, порой весьма значительные, как в ту, так и в другую сторону). Нарастающая тяжесть симптомов пузырчатки может прерываться ремиссиями различной степени выраженности и продолжительности. Симптомы болезни выявляются обычно у лиц 40–60 лет, преимущественно у женщин, однако не исключено поражение лиц любой возрастной групп.

Общие признаки пузырчатки

При генерализации кожных высыпаний отмечается ухудшение самочувствия и общего состояния больных. Наблюдаются следующие общие симптомы болезни:

слабость,

недомогание,

снижение аппетита,

бессонница,

лихорадка вплоть до 38–39°С,

отеки, особенно нижних конечностей.

В процессе развития заболевания к общим симптомам пузырчатки присоединяются вторичные инфекции, развивается кахексия, чему способствуют затруднение питания в результате поражения слизистых оболочек рта, значительная потеря белка (плазморея) и интоксикация. Без лечения больные умирают от вторичных инфекций, кахексии.

Симптоматика разных видов пузырчатки

Различают следующие разновидности болезни:

вульгарную,

вегетирующую,

листовидную,

эритематозную. Деление это относительно: возможны трансформация одной формы пузырчатки в другую, особенно на фоне кортикостероидного лечения пузырчатки, и сочетание различных форм.

Симптомы вульгарной пузырчатки

Пузырчатка вульгарная встречается наиболее часто. Заболевание начинается, как правило, с поражения слизистой оболочки рта, чему нередко способствуют грипп, ангина, удаление и протезирование зубов. Оно может оставаться изолированным от нескольких дней до 3–6 мес и более, затем в процесс вовлекается кожный покров.

Главным симптомом пузырчатки этого вида являются возникающие на слизистых оболочках небольшие пузыри. Вначале единичные, они могут располагаться на любом участке; со временем количество пузырей нарастает. Их тонкая и дряблая покрышка в условиях мацерации и непрерывного давления при жевании и движении языком быстро вскрывается, обнажая болезненные ярко-красные или покрытые белесоватым налетом эрозии, окаймленные по периферии обрывками беловатого эпителия.

При дальнейшем нарастании процесса эрозии становятся многочисленными, увеличиваются в размерах; сливаясь между собой, образуют обширные очаги поражения с фестончатыми очертаниями. Саливация усилена. Прием пищи затруднен или почти невозможен вследствие болей. При поражении гортани и глотки голос становится хриплым. На красной кайме губ эрозии покрываются серозными, геморрагическими или импегигинизированными корками. Тяжелый гнилостный запах изо рта преследует больного и окружающих. В стадии ремиссии эрозии слизистых оболочек рта заживают без рубцов.

Иногда начальные симптомы пузырчатки этого вида локализуются на слизистых оболочках половых органов. Конъюнктива глаз вовлекается вторично. Поражение кожного покрова начинается исподволь, с появления обычно в области груди и спины единичных пузырей. Со временем количество их увеличивается. Пузыри располагаются на неизмененном, реже эритематозном фоне; имеют небольшие размеры и серозное содержимое; через несколько дней они подсыхают в желтоватые корки, которые, отпадают, оставляя гиперемированные пятна, или при вскрытии пузыря образуются ярко-красные эрозии, выделяющие густой экссудат. Эрозии на этом этапе развития симптомов пузырчатки этого вида малоболезненны и быстро эпителизируются. Общее состояние больных остается удовлетворительным.

Эрозии как признак вульгарной пузырчатки

На смену высыпаниям. подвергшимся регрессу, появляются новые симптомы пузырчатки. Эта начальная фаза может продолжаться от 2–3 нед до нескольких месяцев или даже лет. Затем наступает генерализация процесса, отличающаяся быстрым распространением высыпаний по кожному покрову и переходом на слизистые оболочки рта и половых органов, если они не были поражены ранее. Высыпания становятся обильными, диссеминированными, при отсутствии лечения могут привести к тотальному поражению кожного покрова. В результате эксцентрического роста за счет отслаивания верхних слоев эпидермиса пузыри увеличиваются в размерах, достигая 3–4 см и более в диаметре; могут сливаться друг с другом; покрышка их дряблая, а содержимое – мутное.

Крупные пузыри под тяжестью экссудата принимают грушевидную форму – «симптом груши» при пузырчатке. Покрышки пузырей даже при легкой травме разрываются, что приводит к образованию эрозий. Эрозии имеют ярко-красную или синюшно-розовую окраску; покрыты серозным экссудатом, мягкими серовато-белыми или буроватыми налетами или рыхлыми корками, при насильственном отторжении которых возникает небольшая кровоточивость.

Характерными особенностями эрозий при симптомах пузырчатке являются тенденция к периферическому росту и отсутствие эпителизации. В результате периферического роста и слияния эрозии достигают больших размеров – до ладони взрослого человека и больше. На местах давления и трения (лопатки, ягодицы, крупные складки) они могут возникать без предварительного образования пузырей. Важной особенностью вульгарной пузырчатки, как и других форм истинной пузырчатки. является симптом Никольского, суть которого заключается в механической отслойке (отторжение и сдвигание верхних слоев) эпидермиса. Он вызывается путем трения пальцем (скользящее давление) внешне здоровой кожи как вблизи пузыря, так и в отдалении от него или путем потягивания обрывка покрышки пузыря, что приводит к отслойке верхних слоев эпидермиса в виде постепенно суживающейся ленты на внешне здоровой коже. Его модификацией является феномен Асбо-Хансена: давление пальцем на покрышку невскрывшегося пузыря увеличивает его площадь за счет дальнейшего расслоения акантолитически измененного эпидермиса пузырной жидкостью.

Признаки вегетирующей пузырчатки

Пузырчатка вегетирующая отличается преобладанием вегетирующих элементов и более доброкачественным течением. Пузыри при симптомах пузырчатки этого вида, возникающие вначале, как и при вульгарной, чаще всего на слизистой оболочке рта, располагаются затем преимущественно вокруг естественных отверстий и в кожных складках (подмышечные ямки, паховые области, под молочными железами, межпальцевые складки, пупок, за ушными раковинами). При вскрытии пузырей, размеры которых, как правило, уступают таковым при вульгарной пузырчатке, на поверхности эрозий формируются сочные вегетации розово-красного цвета, мягкой консистенции, высотой от 0.2 до 1 см и более; поверхность их покрыта сероватым налетом, серозным или гнойным отделяемым, корками; ощущается зловонный запах.

На коже вне складок и на слизистых оболочках вегетации редкие, эволюция пузырей на этих участках такая же, как при вульгарной пузырчатке, однако на границе слизистых оболочек с кожными покровами (область губ, носа, половые органы, задний проход) вегетации часты. При регрессе вегетации подсыхают, уплощаются, эрозии подвергаются эпителизации, оставляя постэруптивную гиперпигментацию. Течение вегетирующей пузырчатки более длительное, чем вульгарной, могут быть полные и продолжительные (несколько месяцев и даже лет) ремиссии. Симптом Никольского при пузырчатке положительный лишь вблизи очагов. На внешне здоровой коже он выявляется, как правило, в терминальной стадии, при которой на фоне нарастающего ухудшения поражение кожи становится чрезвычайно сходным с проявлениями вульгарной пузырчатки.

Проявления пузырчатки листовидной

Пузырчатка листовидная (эксфолиативная) встречается реже вульгарной, но чаще вегетирующей, слизистые оболочки, за редким исключением, не поражаются. Для нее характерны плоские, с тонкой и дряблой покрышкой пузыри небольших размеров. Возникают они обычно на эритематозном фоне. Их покрышка быстро и легко разрывается даже при незначительном травмировании или под действием нарастающего давления пузырной жидкости. Образовавшиеся розово-красные эрозии поверхностные, с обильным серозным отделяемым, подсыхающим в пластинчатые корки.

Подобные корки при симптомах пузырчатки этого вида могут образовываться и без разрыва покрышки пузырей за счет подсыхания их содержимого. Тонкие пластинчатые корки напоминают листы бумаги, что объясняет название этой разновидности. Обычно корки не отторгаются, так как под ними продолжает отделяться экссудат, что приводит к образованию нового слоя корок. В результате формируются массивные слоистые корки. Болезнь пузырчатка часто начинается с поражения кожи лица, волосистой части головы, груди и верхней половины спины. Иногда оно ограничивается этими локализациями длительное время – месяцы и даже годы. Чаще отмечается быстрое распространение процесса по кожному покрову. Пораженная кожа диффузно гиперемирована, отечна, покрыта дряблыми пузырями, мокнущими эрозиями, чешуйками, слоистыми корками. Симптом Никольского при пузырчатке выявляется резко, включая внешне здоровую кожу.

Течение листовидной пузырчатки может быть длительным – до 2–5 лет и более. Общее состояние больных в течение многих месяцев, а порой и лет может оставаться удовлетворительным, но постепенно нарастают общая слабость, недомогание, и наступает летальный исход.

Симптомы эритематозной пузырчатки

Пузырчатка эритематозная (себорейная) начинается, как правило, с поражения лица или волосистой части головы с последующим распространением на грудь, межлопаточную область, крупные складки и другие участки кожного покрова. Слизистые оболочки и конъюнктива глаз вовлекаются редко.

Выявить симптомы пузырчатки этого вида помогут первоначальные высыпания, представленые розово-красного цвета бляшками диаметром от 2 до 5 см, с четкими границами, округлыми и не– правильными очертаниями. Их поверхность может быть покрыта белыми, сухими, плотно сидящими чешуйками, что придает этим высыпаниям сходство с очагами красной волчанки. Чаще поверхность бляшек покрыта жирными желтовато-коричневыми чешуйками и корками, делающими их сходными с проявлениями себорейной экземы, особенно в случае присоединения мокнутия и эрозирования.

Симптом Никольского при пузырчатке этого вида положительный или чаще слабоположительный, краевой. Со временем, от 2– 3 нед до 2–3 лет и более, выявляются при пузырчатке пузыри, аналогичные таковым при вульгарной и листовидной пузырчатке. Они начинают превалировать в клинической картине заболевания, что приводит к трансформации эритематозной пузырчатки в вульгарную или, чаще, в листовидную.

Диагностика симптомы пузырчатки

Диагноз истинной пузырчатки основывается на клинической симптоматике, характере симптома Никольского, результатах цитологического (клетки Тцанка), гистологического (интраэпидермальные пузыри) и иммунофлюоресцентных исследований (фиксация IgG в межклеточной субстанции эпидермиса и обнаружение циркулирующих «пемфигусоподобных» аутоантител в крови). Дифференциальный диагноз симптомов пузырчатки проводят с буллезным пемфигоидом Левера, герпетиформным дерматитом Дюринга, себорейной экземой, хронической язвенно-вегетирующей пиодермией.

Цитологические методы диагностики болезни

Важное место в диагностике симптомов пузырчатки занимает нарушение водного и особенно солевого обмена, о чем свидетельствует резкое снижение суточного выделения с мочой хлорида натрия. Цитологической особенностью истинной пузырчатки являются акантолитические клетки (клетки Тцанка), образующиеся в результате потери связи кератиноцитов между собой и используемые в качестве диагностического теста. Их выявляют в препаратах-отпечатках: материал со дна свежей эрозии кусочком ученической резинки, стерилизованной кипячением, переносят на предметное стекло, высушивают на воздухе, фиксируют и окрашивают гематоксилином и эозином.

Акантолитические клетки пузырчатки, размеры которых обычно меньше размеров нормальных клеток, имеют очень крупное ядро интенсивно-фиолетового или фиолетово-синего цвета, занимающее почти всю клетку. В нем заметны два или более светлых ядрышка. Цитоплазма резко базофильна, вокруг ядра она светло-голубая, а по периферии темно-фиолетовая или синяя. Акантолитические клетки могут быть единичными и множественными, образуя скопления или даже пласты. В начале, заболевания акантолитические клетки обнаруживаются не в каждом препарате; в разгаре болезни их много.

Цитологический метод облегчает распознавание симптомов пузырчатки, особенно если акантолитических клеток много и они выявляются повторно. Облигатный признак истинной пузырчатки – акантолиз, приводящий к формированию внутриэпидермальных пузырей. Гистологически они выявляются в виде горизонтальных трещин и полостей, содержимое которых включает фибрин, нейтральные лейкоциты, иногда эозинофилы и комплексы акантолитических клеток. При вульгарной и вегетируюшей пузырчатке полости располагаются супрабазально, при листовидной и эритематозной – в зоне зернистого слоя, нередко под роговым.

Особенности лечения пузырчатки

Основными лекарственными средствами являются кортикостероидные гормоны. Начальная доза преднизолона от 80 до 100 мг/сут обычно достаточна для купирования процесса. Иногда, однако, чтобы лечить пузырчатку, требуются более высокие дозы (до 200 мг/сут и более). При адекватно подобранной суточной дозе отчетливый терапевтический эффект наступает в течение 10–14 дней. Снижение суточной дозы, особенно высокой вначале, возможно сразу на 1/4–1/3 от первоначальной при купировании процесса, последующие 2 нед дозу, как правило, не меняют; дальнейшее снижение проводится медленно до минимальной поддерживающей. При достижении суточной дозы 20–30 мг дальнейшее ее уменьшение во избежание рецидива заболевания следует проводить с большой осторожностью. При таком подходе поддерживающая доза, чтобы лечить пузырчатку, может составлять 5,0–2,5 мг. Кроме преднизолона, при лечении пузырчатки используют Триамцинолон (Кенакорт, Полькортолон, Метилпреднизолон, Метипред, Урбазон, Дексаметазон, Бетаметазон в дозах, эквивалентных по действию Преднизолону.

Кортикостероидная терапия, продолжающаяся, как правило, долгое время, иногда многие годы, неизбежно сопровождается разнообразными осложнениями, включающими симптомокомплекс Иценко–Кушинга, ожирение, стероидный диабет, эрозивно-язвенную патологию пищеварительного тракта, гипертонию, тромбоз и тромбоэмболию, остеопороз, приводящий к перелому позвоночника, геморрагический панкреатит, бессонницу, эйфорию, депрессию, острый психоз, инфаркт миокарда, инсульт головного мозга, а также присоединение разнообразных инфекций. В целях профилактики осложнений рекомендуются диета, богатая белками и витаминами, с резким ограничением углеводов, жиров и поваренной соли; прием хлорида калия до 3 г в день; протекторов слизистой оболочки желудка, а также анаболических гормонов, витаминов группы В, при присоединении вторичной инфекции – антибиотиков и противокандидозных средств.

Дополнительные методы терапии пузырчатки

В качестве средств, дополняющих кортикостероидную терапию, особенно при тяжелых формах пузырчатки, лечить пузырчатку нужно с помощью препаратов метотрексат, азатиоприн и циклофосфамид, иммуносупрессивное действие которых общеизвестно. Метотрексат вводят внутримышечно по 25 мг с интервалами в 1 нед; на курс 6–8 инъекций. Число курсов и промежутки между ними определяются тяжестью заболевания. Азатиоприн и Циклофосфамид назначают внутрь соответственно по 50–250 мг (2,5 мг на 1 кг массы тела) и 100–200 мг в сутки.

Продолжительность применения цитостатиков зависит от терапевтического эффекта и их переносимости. К наиболее серьезным осложнениям при лечении пузырчатки цитостатиками относятся изъязвление слизистой оболочки пищеварительного тракта, нарушение функций печени, почек, поджелудочной железы, нарушения кроветворения, осложнения микробной, микотической, вирусной инфекциями, нарушения спермато– и овогенеза, алопеция.

С целью удаления циркулирующих аутоантител из организма и повышения чувствительности к кортикостероидным гормонам используют, особенно на начальных этапах заболевания, экстракорпоральные методы лечения пузырчатки:

плазмаферез,

гемосорбцию

и гемодиализ.

При выраженном угнетении Т-клеточного иммунитета лечить пузырчатку принято тактивином по 100 мкг подкожно через день (№ 10), далее по 100 мкг через 15 дней в течение 2–4 мес. Местное лечение при пузырчатке играет вспомогательную роль. Применяют растворы анилиновых красителей, кортикостероидные мази (Целестодерм V с Гарамицином, Гиоксизон и др.), 5% Дерматоловую или Ксероформную мазь.

Прогноз лечения пузырчатки

Прогноз при пузырчатке всегда серьезен. Профилактика рецидивов, помимо рационального лечения пузырчатки, включает щадящий общий режим, исключение простудных ситуаций, интенсивной инсоляции. Лечить пузырчатку нужно под постоянным диспансерным наблюдением.

Причины пузырчатки

Этиология болезни неизвестна. Наиболее перспективна теория, согласно которой симптомы пузырчатки вызываются представителем ретровирусов при наличии генетической предрасположенности. В основе патогенеза пузырчатки лежат аутоиммунные процессы, суть которых заключается в формировании аутоантител к цементирующей межклеточной субстанции и мембранам клеток шиповатого слоя под влиянием изменения их анти генной структуры. Они по своей природе принадлежат к IgG и в реакции прямой иммунофлюоресценции обнаруживаются в виде фиксированных комплексов антиген–антитело в межклеточных мостиках (в зоне соединения десмосом и тонофиламентов) эпидермиса, приводя к разрушению связи клеток между собой – акантолизу, чему способствует активизация эстеразных протеолитических систем под действием иммунных комплексов.

При постановке реакции непрямой иммунофлюоресценции в пузырной жидкости и сыворотке крови больных пузырчаткой также выявляются «пемфигусоподобные» аутоантитела. Наблюдается активизация В– и угнетение Т-клеточного иммунитета, снижение синтеза интерлейкина-2.

Пузырчатка - хроническое аутоиммунное заболевание, характеризующееся возникновением особого вида пузырей на поверхности ранее здоровой кожи и слизистой оболочки. Среди видов пузырчатки можно выделить: вульгарный, вегетирующий, эритематозный и листовидный. Пузырчатку можно диагностировать в случае выявления акантолитических клеток, которые выявляют во взятом мазке или в составе пузырей в самом эпидермисе (при гистологическом исследовании). Для лечения пузырчатки первым делом применяют глюкокортикостероиды (назначают целый курс приема). Последнее всегда хорошо сочетается с экстракорпоральной гемокоррекцией (плазмофорез, криоафероз, гемосорбция).

Причины пузырчатки

Самой вероятной причиной пузырчатки считаются нарушения процессов аутоиммунной системы, из-за чего клетки организма представляют антитела. Изменения в самой антигенной структуре эпидермиса наблюдается из-за воздействия внешних факторов (например, оказываемого действия ретровирусов или плохих условий самой окружающей среды).

Отрицательное действие на эпидермис и выработку антигенов оказывает нарушение связи между клетками, по причине чего позже и возникают пузыри. Что касается факторов риска при протекании пузырчатки, то они до сих пор не установлены, однако известно, что лица с наследственной предрасположенностью имеют высокий процент заболеваемости.

Симптомы пузырчатки

Пузырчатка характеризуется долгим волнообразным течением. В случае отсутствия надлежащего лечения, может возникнуть нарушение общего состояния больного. В случае вульгарной формы пузырчатки сами пузыри будут расположены по всей поверхности тела, представляя собой образования разного размера, которые заполнены серозной жидкостью. Поверхность таких пузырей будет тонкой и вялой.

Вульгарная пузырчатка

Первым делом возникает пузырчатка на слизистых, поэтому как правило начальное лечение будет неверным - обычно люди проходят лечение у стоматолога или отоларинголога. На этой стадии заболевания пациенты жалуются на боль в горле в период приема пищи или даже при разговоре. Присутствует также гиперсаливация и плохой запах изо рта. Длительность такого симптоматического периода составляет от трех-четырех месяцев до года. После этого пузырчатка характеризуется своим распространением по поверхности тела, вовлекая всё большую площадь кожных покровов.

Часто пациенты могут не заметить присутствие пузырей по причине их незначительного размера, а также тонкой пленки сверху. Обычно пузыри могут вскрываться быстро, поэтому жалобы пациентов - это жалобы на болезненно протекающую эрозию. Часто проводится длительное и почти всегда безуспешное лечение стоматитов. Симптомы пузырчатки - это в первую очередь пузыри, локализующиеся на коже. Они отличаются возможностью самостоятельного вскрытия, при этом обнажая эрозированную поверхность с остатками покрышки, которая часто высыхает и приобретает вид корки.

Пузырчатка у взрослых

Пузырчатка у взрослых может иметь ярко-розовый цвет, гладкую глянцевую поверхность. Не следует путать пузырчатку с эрозией. От последней пузырчатка отличается склонностью к периферическому росту и возможностью генерализации с дальнейшим формированием обширных очагов поражения. В случае принятия пузырчаткой подобного течения, общее состояние пациента почти всегда ухудшается, начинается развитие интоксикации, возможно также присоединение вторичной инфекции. Без оказания правильного лечения пациенты могут умереть.

В случае вульгарной пузырчатки синдром Никольского будет положительным в очаге поражения. На здоровой коже, в случае даже незначительного механического воздействия, может наблюдаться отслойка верхнего слоя эпителия.

Эритематозный тип пузырчатки

Будет отличаться от вульгарного вида локализацией поражения кожных покровов, наличием эритематозных очагов на груди, шее и лице, а также на волосистой части головы. Последнее носит себорейный характер. Эритематозная пузырчатка характеризуется четкими границами, ее поверхность покрыта коркой желтого или бурого цвета. Если такие корки отделить от основной поверхности, то оголиться вся эрозированная поверхность.

В случае эритематозной пузырчатки пузыри обычно небольшого размера, корка дряблая и на вид вялая, они часто самостоятельно вскрываются, поэтому поставить диагноз пузырчатки очень сложно. Симптом Никольского может продолжительное время иметь локализованный характер, а в случае генерализации процесса становится похожей на вульгарный вид.

Эритематозный тип пузырчатки нужно дифференцировать с и с красной волчанкой.

Листовидный тип пузырчатки

По своим симптомам представляет высыпания эритемо-сквамозного типа, пузыри имеют тонкие стены и часто возникают на уже когда-то пораженных участках. После вскрытия пузырей эрозированная поверхность становится ярко-красного цвета. Когда поверхность подсыхает возникают пластинчатые корки. Так как при такой форме пузырчатки пузыри образуются и на корках, пораженный участок кожи может покрыться массивным слоем корки из-за обильного отделения экссудата.

Листовой вид пузырчатки захватывает всю кожу, но редко вовлекаются также слизистые. Листовая пузырчатка быстро охватывает всю кожу, на которой тут же возникают пузыри, эрозии и свежие корки. Объединяясь друг с другом, поврежденные участки образуют большую раневую поверхность. Синдром Никольского будет положительным даже на здоровом участке кожи. В случае присоединения патогенной микрофлоры, начнет развиваться сепсис, по причине чего и наступает смерть человека.

Вегетирующий тип пузырчатки

Протекает доброкачественно. Пациенты на протяжении долгих лет могут чувствовать себя хорошо. Пузыри расположены вокруг отверстий, а также в области кожных складок. Вскрываясь, пузыри обнажают эрозии, на дне которых возникают мягкие вегетации, имеющие зловонный запах. Такие вегетации покрыты серозно-гнойной или просто серозной жидкостью. По контуру новообразований можно рассмотреть пустулы, поэтому вегетирующую пузырчатку нужно отличать от хронической формы . Синдром Никольского будет положительным только возле пораженных участков кожи, однако в терминальных стадиях вегетирующая пузырчатка похожа на вульгарную по своим клиническим проявлениям.

Диагностика пузырчатки

Клиника данного заболевания, в особенности на первых этапах болезни, будет малоинформативной, поэтому опрос пациента поможет исключить ошибочный диагноз. Лабораторные исследования помогут выявить пузырчатку по обнаружению акантолитических клеток при цитологическом исследовании. При проведении гистологических исследований будет обнаружено внутриэпидермальное расположение самих пузырей.

Лечение пузырчатки

Лечение пузырчатки, в первую очередь, заключается в исключении из обычного рациона грубой пищи, простых углеводов, консервов, подсоленых и соленых продуктов. В случае поражения полости рта, нужно внести в рацион супы и редкие каши, дабы не исключить из рациона полный отказ от пищи. Известно, что продукты, богатые на содержание белков, ускоряют процесс регенерации клеток и оказывают влияние на процесс эпителизации открытых эрозий.

Все пациенты, страдающие пузырчаткой, находятся на диспансерном учете у дерматолога. Для таких людей показан облегченный режим работы, прекращение физических нагрузок, избегание инсоляции. Частая смена постельного и нательного белья поможет предотвратить присоединение вторичной инфекции.

Лечение пузырчатки также заключается в применении глюкокортикостероидов, при этом применяя их в больших дозах. В противном случае положительной динамики в лечении достигнуто не будет. После купирования острых симптомов пузырчатки дозировку применяемых препаратов снижают до минимальной отметки. Для лечения применяют также метод экстракорпоральной гемокоррекции, который включает криоаферез, мембранный плазмаферез и гемосорбцию.

Для местного лечения пузырчатки используют неагрессивные антисептические растворы и анилиновые красители. Прогноз пузырчатки почти всегда неблагоприятный, поскольку в случае отсутствия адекватного лечения, смерть человека может наступить довольно быстро по причине возникших осложнений. Продолжительная терапия гормонами значительно повышает риск возникновения побочных эффектов, но в случае отказа от приема глюкокортикостероидов пузырчатка будет рецидивировать.

Пузырчатка новорожденных

Пузырчатка у новорожденных представляет острое инфекционное заболевание кожи, которое клинически проявляется в виде пустул, быстро распространяющихся по всему кожному покрову.

Пузырчатка у новорожденных имеет часто бактериальную природу. Ее возбудитель - золотистый стафилококк. Говоря о патогенезе пузырчатки среди новорожденных, значительное место занимает реакция кожи детей. Реакция кожных покровов будет усиливаться в случае или недоношенности, а также неправильного образа жизни самой беременной женщины. На коже у ребенка будут образовываться пузыри по причине воздействия бактериальных факторов.

Эпидемиология пузырчатки у новорожденных говорит о нарушении гигиены в родильном доме, о присутствии хронических инфекций у персонала роддомов, о возможном возникновении аутоинфицированной пузырчатки (в случае, если у новорожденного развиваются гнойные виды заболеваний пупка).

Пузырчатка у новорожденных образуется в первые дни жизни, но развитие заболевания возможно и спустя одну-две недели. На здоровой коже возникают небольшого размера пузыри с тонкими стенками, имеющие серозное содержимое. Спустя несколько часов процесс будет генерализоваться, пузыри увеличатся в размерах и вскроются. На месте пузырей останутся болезненные эрозии с оставшимися частицами эпидермиса, расположенные по краям. Такие эрозии покроются серозно-гнойной коркой. В случае протекания пузырчатки у новорожденных будет присутствовать интоксикация, повышенная температура и отсутствие аппетита.

Если не вылечить пузырчатку на ранних стадиях, у новорожденного будут развиваться воспалительные процессы внутренних органов (флегмоны, пневмонии). У слабых новорожденных или у недоношенных не исключена септическая форма пузырчатки. При последней летальный исход очень высок.

Диагностировать пузырчатку у новорожденных можно на основе визуального осмотра. Следует отличать пузырчатку у новорожденных от сифилистической формы пузырчатки, которая представляет собой симптом врожденного сифилиса. При последней пузыри располагаются на ладонях.

Антибиотикотерапия позволяет снизить процент летальных исходов от пузырчатки среди новорожденных. При своевременно оказанном лечении пузырчатки среди новорожденных благоприятный исход болезни значительно выше, чем при других видах. Врачи могут также прописать применение анилиновых красителей и различного рода неагрессивных антисептиков.

Профилактикой пузырчатки считается смена нательного и постельного белья, изоляция тех, кто имеет гнойничковые высыпания на коже, а также правильное наблюдение беременных и своевременное оказание лечения среди матерей, имеющих гнойниковые высыпания.

Одной из болезней, которая имеет аутоиммунный механизм развития, считается пузырчатка вульгарная. Ей свойственно появление пузырьков на слизистой оболочке, дерме. Если эти вскрыть, на их месте появятся розовые ранки.

Итак, давайте узнаем подробнее про симптомы и причины болезни пузырчатка вульгарная (обыкновенная), ее лечении у взрослых, детей и новорожденных.

Особенности болезни

Вульгарную пузырчатку в медицинском кругу знают, как наиболее популярную форму пузырчатки. Чаще болезнь встречается у старших пациентов, чей возраст находится в рамках 30 – 60 лет.

Первые проявления отмечаются на слизистой оболочке, выстилающей ротовую полость. Спустя некоторое время болезнь переходит на дерму. Если пузырьки появляются на половых органах женщин, во рту, они быстро лопаются.

О причинах, по которым в истории болезни может появится вульгарная пузырчатка, расскажем ниже.

Вульгарная пузырчатка (фото)

Причины возникновения

Обычно данная болезнь возникает при нарушении функционирования иммунитета. При этом организм вырабатывает антитела (IgG) к своим же клеткам, которые локализованы в шиповатом слое эпидермиса.

Десмосомы, которые связывают клетки эпидермиса, рушатся из-за воздействия аутоантител. При потере связей между клетками появляются пространства, заполненные межклеточной жидкостью. Так образуются акантолитические пузыри.

Про признаки пузырчатки расскажет видео ниже:

Симптомы

Зачастую развитие пузырчатки начинается со слизистых оболочек (рот, зев). Обнаружить их своевременно очень сложно, ведь эти пузырьки очень быстро лопаются. После их случайного вскрытия остаются лишь , которые болят и имеют характерный ярко-красный окрас. Если не приступить к лечению, происходит рост, слитие пузырьков. На этом этапе развития болезни наблюдаются такие симптомы:

• зловонный запах со рта;
• снижение аппетита из-за болезненности;
• эрозии на слизистой ротовой полости.

На эпидермисе пузырьки начнут проявляться спустя несколько месяцев после их образования на слизистой оболочке рта. Очень редко может отмечаться вокруг пузыря. Оно подобно тонкому ободку. Высыпания при этой патологии носят очаговый характер. Сыпь обычно проявляется в таких областях:

• паховые складки;
• спина;
• подмышечные области;
• грудь.

Вскрытие пузырьков происходит спустя несколько дней после их возникновения. Образовавшиеся эрозии отличаются ярко-розовым окрасом, большим размером, склонностью к сливанию. Пациента начинают тревожить такие признаки:

• появление гнойного отделяемого на эрозиях;
• боли;
• помутнение жидкости, скопившейся внутри пузырей;
• (она может развиться после присоединения инфекции).

Диагностика

Особо значимыми считаются механические симптомы, указывающие на акантолиз. Специалисты могут провести такие процедуры:

1. Обнаружение симптома Никольского . Этот симптом заключается в отслаивании эпидермиса после легкого трения здоровой дермы.
2. Обнаружение краевого симптома Никольского . Для этого нужно потянуть за кусочек шкурочки от лопнувшего пузыря. Симптом будет положительным, если эпидермис отслоится на значительное расстояние от эрозии.
3. Обнаружение симптома Асбо-Хансена . Для его выполнения нужно надавить пальцем на пузырь. Ответ будет положительным при отслаивании эпидермиса в области периферии пузыря, росту его площади.

Чтобы подтвердить предполагаемый диагноз можно провести цитологическое исследование (метод Тцанка). Благодаря проведенной микроскопии мазка, который берется с дна ранки, можно обнаружить . Эти клетки присутствуют в шиповатом слое эпидермиса. На берут материал со свежего пузыря.

Также могут проводить иммунологические исследования (прямая/непрямая РИФ). Они необходимы для подтверждения/опровержения аутоиммунного характера болезни.

Лечение

Единственный эффективный способ лечения этой болезни заключается в использовании медикаментов. В качестве вспомогательного способа можно воспользоваться терапевтическим.

Терапевтическое

Наряду с применением медикаментов назначают экстракорпоральную гемокоррекцию. Для очистки крови чаще применяют:

• плазмофорез;
• гемосорбция.

Медикаментозное

Медикаментозная терапия предполагает использование таких групп препаратов:

• кортикостероиды (« », «Триамцинолон», « »);
• цитостатики (« », « » «Азатиоприн»).

Также необходимы антибиотики в случае присоединения инфекции. С целью профилактики осложнений, которые могут возникать вследствие кортикостероидной терапии, необходимо принимать медикаменты, оказывающие защитную функцию на стенки желудка («Нитрат висмута»).

Не стоит проводить лечение пузырчатки народными средствами без разрешения врача!

В этом видео Елена Малышева расскажет о лечении пузырчатки:

Профилактика вульгарной пузырчатки

После устранения признаков болезни следует подумать о ряде профилактических мероприятий, которые необходимы для предотвращения рецидивов. Они заключаются в:

• слежении за состоянием дермы;
• приемом витаминов, кальция, калия;
• слежении за проявлением побочных реакций после приема лекарств;
• контроле (регулярном) уровня сахара в моче, крови;
• контроле над протромбином.

Вульгарная пузырчатка в полости рта

Осложнения

Из-за большого количества побочных эффектов у глюкокортикоидов возможны серьезные осложнения. Длительный прием этих препаратов может вызвать:

• атрофию надпочечников, прекращение производства организмом своих глюкокортикоидов;
• сбои в углеводном обмене, в дополнение к этому возникновение стероидного диабета;
• изменения в психическом состоянии (возникновение эйфории, маниакально-депрессивного );
• обострение (пептических);
• тромбофлебит;
• сбои в менструальном цикле;
• сбои в белковом обмене;
• замедление восстановительных процессов;
• нарушение жирового обмена;
• спонтанные переломы (они возникают из-за декальцификации костей);
• снижение иммунитета.

Прогноз

Если лечение начать своевременно (используя кортикостероиды), летального исхода избежать удается. Использование препаратов этой группы может спровоцировать развитие опасных осложнений в области внутренних органов, систем.

Кортикостероиды пациент должен будет принимать всю жизнь, но в незначительной дозировке. Многолетний прием таких медикаментов также может спровоцировать летальный исход.